La maladie d'Addison est une condition dans laquelle les glandes surrénales ne fonctionnent pas aussi bien qu'ils le devraient. Dans la maladie d'Addison les glandes surrénales ne produisent pas autant des hormones stéroïdiennes (telles que le cortisol) comme ils le font normalement. Ces hormones sont essentielles pour votre corps et si vous ne disposez pas d'assez d'eux, vous pouvez devenir très malade. Si le niveau de ces hormones devient très faible, elle peut être mortelle. Le traitement consiste en des comprimés d'hormones de remplacement dont vous devez prendre chaque jour.
Qu'est-ce que la maladie d'Addison?
La maladie d'Addison est une condition dans laquelle les glandes surrénales ne font pas assez de certaines hormones. La condition est nommée d'après un Dr Thomas Addison, qui a décrit le premier en 1855. La maladie d'Addison est rare. Un peu plus de 8000 personnes au Royaume-Uni ont la maladie d'Addison à un moment donné. La plupart des cas se développent d'abord chez les personnes âgées entre 30 et 50. Cependant, il peut survenir à tout âge.
Quels sont les glandes surrénales et que font-ils?
Vous avez deux petites glandes surrénales qui se trouvent juste au-dessus de chaque rein. Chaque glande surrénale a une partie externe (cortex surrénal) et une partie intérieure (médullosurrénale). Les cellules des glandes surrénales fabriquent diverses hormones. Une hormone est un produit chimique qui est réalisé dans une partie du corps mais passe dans la circulation sanguine et a des effets sur d'autres parties du corps.
Les cellules de la partie extérieure des glandes surrénales (de cortex surrénalien) font des hormones cortisol et l'aldostérone. La quantité de cortisol qui est faite est contrôlée par une autre hormone appelée l'hormone corticotrope (ACTH). ACTH est effectuée dans une petite glande qui se trouve juste sous le cerveau (l'hypophyse). Ceci à son tour est stimulée par une autre hormone qui est produite par une autre partie du cerveau appelée hypothalamus. ACTH passe dans le sang, est transportée vers les glandes surrénales, et stimule les glandes surrénales à faire cortisol.
• Le cortisol est une hormone qui est vital pour la santé. Il possède de nombreuses fonctions qui comprennent:
• Aider à réguler la pression artérielle.
• En aidant à réguler le système immunitaire.
• En aidant à équilibrer l'effet de l'insuline dans la régulation du taux de sucre dans le sang.
• Aidant le corps à réagir au stress.
• L'aldostérone aide à réguler les sels dans le sang et aide à contrôler la pression artérielle.
Les cellules de la partie interne des glandes surrénales (de médullosurrénale) font des hormones adrénaline (épinéphrine) et de la noradrénaline (norépinéphrine). Celles-ci ont diverses actions dans tout le corps.
Quelles sont les causes de la maladie d'Addison?
La maladie d'Addison Auto-immune
En Europe occidentale, plus de 8 cas sur 10 sont dues à une maladie auto-immune. Le système immunitaire fait normalement protéines appelées anticorps, qui sont envoyés dans la circulation sanguine pour attaquer les bactéries, les virus et autres germes. En maladies auto-immunes, le système immunitaire fabrique des anticorps contre une partie ou les parties de votre propre corps. Dans la maladie d'Addison auto-immune, vous faites des anticorps qui se fixent aux cellules dans le cortex surrénalien. Ceux-ci détruisent les cellules qui font le cortisol et l'aldostérone. La médullosurrénale est pas affectée, de sorte que vous faites encore l'adrénaline (épinéphrine) et de la noradrénaline (norépinéphrine). On pense que quelque chose déclenche le système immunitaire de rendre ces anticorps. Le déclencheur est pas connue.
Si vous avez une maladie auto-immune de Addison vous avez une chance d'autres maladies auto-immunes en développement, tels que supérieur à la moyenne des problèmes de thyroïde, le vitiligo, le diabète et l'anémie pernicieuse.
La tuberculose (TB)
La tuberculose est une infection qui affecte généralement les poumons. Dans certains cas, l'infection peut se propager à, et peu à peu détruire, les glandes surrénales. Dans le passé, cela a été la cause la plus fréquente de la maladie d'Addison. Dans certaines parties du monde où la tuberculose est encore courante, il reste la cause la plus commune.
Les autres causes
D'autres causes moins fréquentes comprennent surrénales:
• Autres infections qui peut parfois affecter les glandes surrénales (par exemple, la méningite, VIH).
• Cancers d'autres parties du corps, ce qui peut se propager et détruire les glandes surrénales.
• Conditions héréditaires rares - par exemple, l'adrénoleucodystrophie (ALD) et l'hyperplasie congénitale des surrénales (HCS).
• Malaise critique - par exemple, après une crise cardiaque (infarctus du myocarde).
• Les dommages à la glande surrénale (par exemple, cause d'une blessure, une intervention chirurgicale ou une radiothérapie).
• Médicaments qui peuvent parfois avoir un effet sur la production des hormones surrénales, tels que le kétoconazole, le fluconazole et la phénytoïne.
Les causes secondaires d'un niveau de cortisol bas
Comme mentionné, la quantité de cortisol que vous faites dans les glandes surrénales est contrôlée par une autre hormone appelée ACTH. Ceci est rendu dans la glande pituitaire. Si vous avez un niveau bas de l'ACTH, vos glandes surrénales faire trop peu de cortisol. Strictement parlant, ce n’est pas une condition des glandes surrénales, et est pas classé comme la maladie d'Addison. Cependant, il provoque des symptômes similaires et est appelé hypoadrenalism secondaire. Causes d'un niveau de ACTH bas comprennent:
• Certains troubles de la glande pituitaire, ce qui peut entraîner un manque d'ACTH (ainsi que d'autres hormones hypophysaires). Par exemple, des tumeurs, des blessures, la chirurgie, la radiothérapie ou une infection.
• Certains troubles de l'hypothalamus, ce qui produit à son tour l'hormone qui stimule l'ACTH. Par exemple, les tumeurs, les blessures, chirurgie, radiothérapie, ou une infection impliquant l'hypothalamus.
• L'utilisation à long terme des médicaments stéroïdes tels que la prednisolone. Les médicaments stéroïdes sont semblables à cortisol. Ils sont parfois utilisés pour traiter l'arthrite, le cancer et diverses autres conditions. Si vous prenez un médicament stéroïde pendant plusieurs semaines ou plus, vous arrêtez de faire l'ACTH et le cortisol, que le médicament stéroïde reprend le rôle du cortisol. Si vous arrêtez brusquement de prendre le médicament stéroïde, il faut un certain temps pour l'hypophyse et les glandes surrénales de revenir dans la fabrication normale de l'ACTH et le cortisol. Par conséquent, si vous arrêtez le médicament subitement, vous n’avez pas de cortisol ou la médecine stéroïde équivalente. Vous pouvez ensuite développer rapidement des symptômes semblables à une crise d'Addison
Quels sont les symptômes de la maladie d'Addison auto-immune?
Dans de nombreux cas, les symptômes se développent progressivement sur plusieurs semaines ou mois
Comme le niveau de cortisol tombe progressivement, vous pouvez développer un ou plusieurs des éléments suivants:
• La faiblesse générale et de devenir facilement fatigué.
• Les zones sombres de la peau (pigmentation). La cause de cela est probablement dû à la variation des hormones qui peuvent affecter les cellules pigmentaires de la peau. Les changements pigmentaires se produisent principalement sur:
• Zones de la peau exposées au soleil.
• Aisselles.
• Mamelons.
• Les plis de la main.
• Gencives et l'intérieur de la bouche.
• Récents (plutôt que vieux) cicatrices.
• Les points de pression tels que les coudes.
• La pression artérielle qui est faible et diminue davantage quand vous vous tenez, ce qui peut donner le vertige.
• Être votre nourriture.
• Perte de poids.
• Se sentir malade et être malade (vomissements) de temps à autre.
• Tummy (abdominale) douleurs qui peuvent aller et venir.
• La diarrhée ou de la constipation qui peut aller et venir.
• Des crampes et des douleurs dans les muscles.
• Affamé de sel ou pour les aliments salés et les boissons.
• Menstruations chez les femmes peuvent devenir irrégulières ou arrêter.
Les symptômes peuvent être vagues au premier abord. Par exemple, vous pouvez vous sentir fatigué et pas juste, mais il est difficile de dire pourquoi. Aussi, la plupart des symptômes peuvent être causés par d'autres problèmes, et la maladie d'Addison est rare. Ainsi, la condition ne peut pas être reconnu pendant des semaines ou des mois après que les symptômes d'abord commencer.
(Symptômes aigus) soudaines se développent dans certains cas (insuffisance surrénale ou d'Addison)
Si le niveau de cortisol tombe à devenir très faible, vous pouvez devenir très malades dans un court laps de temps. Ceci est appelé une crise d'Addison. Dans cette situation, les symptômes comprennent:
• Des vomissements et des diarrhées sévères.
• Douleurs dans le dos et l'abdomen.
• L'absence de fluide dans le corps (déshydratation).
• Pression artérielle faible.
• Effondrement.
Vous pouvez devenir gravement malades et peuvent mourir si la cause des symptômes est pas diagnostiquée et traitée rapidement.
Une crise d'Addison peut soudainement développer après une période de symptômes moins graves (décrits ci-dessus). La crise est souvent déclenchée par une autre maladie comme une infection ou une contrainte telle qu'une opération chirurgicale. Pendant ces temps votre corps a besoin cortisol supplémentaire. Mais, si vous avez la maladie d'Addison, vous ne pouvez pas faire cortisol supplémentaire, et vous pouvez alors développer rapidement ces symptômes de crise. Dans certains cas, une crise d'Addison se développe quand il n'y a pas eu de symptômes précédents.
Quels tests sont nécessaires?
Des tests sanguins peuvent aider le point à la maladie d'Addison. Ceux-ci comprennent des mesures de certains des sels dans le corps (sodium et potassium), les niveaux de sucre, les taux de calcium et le taux de cortisol du matin. Une mesure ponctuelle de cortisol dans le sang, cependant, peut ne pas être suffisant pour diagnostiquer la maladie d'Addison. Il peut être faible, de temps en temps dans les gens normaux. Par conséquent, si la maladie d'Addison est suspectée, un test de stimulation spéciale est habituellement nécessaire pour confirmer le diagnostic. La glande surrénale peut être stimulée par une injection d'une substance semblable à l'ACTH. Si les glandes surrénales sont normales, puis des échantillons sanguins prélevés peu après cette injection devraient montrer une augmentation du taux de cortisol. Si vous avez la maladie d'Addison vous ne disposez pas d'une hausse du taux de cortisol dans le sang après l'injection. Le test d'habitude réalisée de cette manière est appelé un test Synacthen®.
Une fois les tests montrent que vous avez un manque d'hormones surrénales, il y aura des tests pour savoir pourquoi. Un test sanguin peut détecter des anticorps qui causent la maladie auto-immune d’Addison. Ceci est (comme mentionné ci-dessus) la cause la plus commune. Si tel est le cas des essais supplémentaires ne seront pas nécessaires.
D'autres tests peuvent être nécessaires si on pense que vous avez la maladie d'Addison causée par d'autres conditions telles que la tuberculose, ou une cause secondaire d'un niveau d'ACTH et de cortisol faible. Cela peut impliquer d'autres tests sanguins, des radiographies ou des analyses.
Quel est le traitement de la maladie d'Addison auto-immune?
Remplacement de Cortisol
Vous avez besoin de médicaments stéroïdes pour remplacer le cortisol qui vous ne faites pas plus. Ceci est habituellement avec un médicament appelé hydrocortisone qui est très similaire au cortisol.
Le montant est habituellement d'environ 15-30 mg chaque jour. Certaines personnes ont besoin de plus que cela, et d'autres moins. Le montant journalier est divisé en deux ou trois doses par jour avec une dose plus élevée prise le matin que le soir. Par exemple, vous pouvez être conseillé de prendre 15 mg le matin et 10 mg en début de soirée. Certaines personnes disent qu'elles se sentent mieux en prenant le montant quotidien divisé en trois doses sur la journée. Ce dosage vise à imiter le modèle normal des niveaux de cortisol dans le corps qui sont normalement plus élevée le matin que le soir. La dernière dose doit être prise au moins quatre heures avant le coucher. Votre médecin vous expliquera le plan de dosage exact. Il y a une nouvelle option une fois par jour est disponible, qui peut être adapté pour certaines personnes.
La dose nécessaire dépend de facteurs tels que votre taille, le poids, le sexe et le niveau d'activité. Vous serez informé des doses par votre médecin. Il peut prendre un certain temps pour ajuster les doses pour les bons pour vous.
Vous aurez besoin d'augmenter le montant de l'hydrocortisone vous avez besoin par jour dans certaines situations - voir ci-dessous.
Vous devriez ne jamais manquer de prendre votre médicament. Il est vital pour votre bien-être.
Aldostérone Remplacement
Fludrocortisone est un médicament de substitution pour l'aldostérone. Cela permet de réguler la pression artérielle et le niveau de sel dans le sang.
Si vous avez une crise d'Addison
Ceci est une urgence médicale. Vous serez reçu des injections d'hydrocortisone, un goutte à goutte de liquide à élever votre tension artérielle et peut-être besoin de soins intensifs jusqu'à ce que la crise est terminée. Vous aurez alors besoin de continuer à prendre des médicaments d'hydrocortisone comme détaillé ci-dessus.
Cortisol remplacement - circonstances spéciales
Si vous avez la maladie d'Addison, il est vital que vous preniez la bonne quantité de remplacement de cortisol (hydrocortisone) tous les jours. Sans ce médicament de remplacement, vous pouvez devenir très malades. Ainsi, quelques choses à garder à l'esprit:
Si vous êtes malade ou avez besoin d'une opération
Si vous avez une maladie comme une infection, ou d'un accident, ou toute autre chose provoquant un stress majeur, comme une opération, vous devez hydrocortisone supplémentaire. Votre médecin peut vous conseiller sur certains généraux "des règles de malades par jour" à suivre. Par exemple, cela peut comprendre:
• Si vous avez une température élevée (fièvre) de 37,5 ° C ou plus - doubler votre dose normale. Triple la dose pour la fièvre de 39 ° C ou plus. Appeler un médecin si vous avez une fièvre de plus de 40 ° C.
• Si vous avez des blessures graves - prendre 20 mg d'hydrocortisone immédiatement (en plus de vos doses normales pour la journée).
• Si vous avez la diarrhée, de doubler votre dose normale jusqu'à ce qu'il ait réglé.
• Si vous avez été malade (vomi) une fois - de prendre 20 mg d'hydrocortisone immédiatement après vous vomissez. Aussi, assurez-vous que vous avez beaucoup à boire pour vous assurer que vous ne devenez pas manquer de liquide dans le corps (déshydraté).
• Si vous vomissez deux fois ou plus - utiliser une injection d'urgence de l'hydrocortisone (décrit ci-dessous) et appeler un médecin pour obtenir des conseils. Assurez-vous que tout médecin sait que vous avez la maladie d'Addison et ce, en plus de la cause de la maladie, a besoin d'attention.
• Si vous êtes sur d'avoir toute opération, procédure dentaire, ou une procédure médicale comme une endoscopie - vous devez vous assurer que le médecin, le dentiste ou anesthésiste sait que vous avez la maladie d'Addison. Vous aurez besoin de doses supplémentaires de l'hydrocortisone.
Fondamentalement, pour toute maladie, blessure ou opération, vous devez hydrocortisone supplémentaire. Cela peut être pris sous forme de comprimés, mais une injection d'urgence de l'hydrocortisone pourrait être appropriée comme une alternative, en particulier pour des situations comme une blessure grave. Et quand vous êtes malade, si vous devenez étourdi ou faible, cela est une bonne indication que vous pourriez avoir besoin d'une goutte de liquide. Appeler immédiatement un médecin si cela se produit et l'état que vous avez la maladie d'Addison.
Site maladie de groupe d'auto-assistance de l'Addison (détails ci-dessous) a une richesse d'informations sur la façon de gérer différentes situations. Si vous savez quoi faire dans différentes situations impliquant un stress, un traumatisme ou d'une maladie, vous pouvez éviter une crise surrénale.
Votre répétition ordonnance- y compris stand-by injections d'urgence
Assurez-vous d'obtenir votre médicament bien à l'avance afin que vous ne manquerez jamais. Aussi, votre médecin est susceptible de vous prescrire des injections d'hydrocortisone pour les urgences et vous montrer comment les utiliser. Ce sont à haute dose et doivent être utilisées en cas d'urgence comme décrit ci-dessus. Les personnes atteintes de la maladie d'Addison ont droit à des prescriptions gratuites. Consultez votre pharmacien pour plus de détails.
Si vous partez en vacances
Prenez l'abondance des approvisionnements de vos médicaments et de l'hydrocortisone d'urgence injections. Assurez-vous que vous avez hydrocortisone supplémentaire, au cas où vous avez besoin de le doubler pour une raison quelconque. Envisagez de prendre une lettre au sujet de votre état (voir ci-dessous.)
Si vous prenez le sport ou l'exercice intense
Vous aurez besoin d'hydrocortisone et fluides supplémentaire (par exemple, si vous faites un marathon). Le montant peut varier afin de prendre conseil auprès de votre médecin.
Si vous travaillez quarts de travail ou la nuit
Le dosage de l'hydrocortisone a pour but de reproduire la variation normale des taux de cortisol. Cette fluctue avec les travailleurs de quarts. Prenez conseil auprès de votre médecin quant à la façon d'ajuster la dose en fonction de votre horaire de travail.
Quelques autres points à considérer
Envisagez de porter un bracelet et portant une lettre
Il est fortement conseillé de porter un bracelet d'identification médicale d'urgence ou similaire. Cela peut alerter les gens que vous avez besoin de l'hydrocortisone en cas d'urgence. Par exemple, si vous êtes assommé dans un accident de voiture et n'êtes pas en mesure de dire au médecin que vous avez la maladie d'Addison. En dehors de tout autre traitement, vous aurez toujours besoin de votre hydrocortisone (ou le remplacement stéroïde semblable pour le cortisol). Aussi, envisager de procéder à une lettre ou une carte avec des détails de votre traitement habituel et d'urgence pour montrer à tout médecin, vous pouvez voir qui est familier avec la maladie d'Addison. Maladie Self Help Group de The Addison (voir ci-dessous) a cartes multilingues qui peuvent être utilisés à cette fin.
Parlez à un médecin si on vous prescrit un autre médicament
Certains médicaments utilisés pour traiter d'autres conditions peuvent interférer avec les médicaments utilisés pour traiter la maladie d'Addison. Par exemple, l'oral combiné pilule contraceptive et l'hormonothérapie de remplacement (HTR) utilisé dans le traitement des symptômes ménopausiques fois interagir avec la cortisone. La dose peut donc nécessiter un ajustement. Toujours dire un médecin que vous êtes traité pour la maladie d'Addison si on vous prescrit un autre médicament
Prévention de l'ostéoporose
«Dilution» de l'os (ostéoporose) peuvent être plus fréquents chez les personnes atteintes de la maladie d'Addison par rapport à la population générale. L'ostéoporose touche principalement les personnes âgées, en particulier les femmes qui sont passé la ménopause. Il y a beaucoup qui peut être fait tout au long de votre vie pour aider à prévenir le développement de l'ostéoporose ou à minimiser sa gravité si elle se développe quand vous êtes plus âgé. Par exemple, l'exercice régulier, une bonne alimentation et ne pas fumer seront tous de l'aide. Si nécessaire, des médicaments peut être conseillé si l'os 'amincissement »est détecté. Un type particulier de balayage qui mesure la densité osseuse est utilisé pour détecter l'ostéoporose.
Autres maladies
Comme mentionné ci-dessus, si vous avez la maladie auto-immune d’Addison, vous avez une chance d'autres maladies auto-immunes plus élevé que la moyenne en développement. Par exemple, des problèmes de thyroïde, le vitiligo, et l'anémie pernicieuse - étant troubles de la thyroïde les plus courantes, qui sont traitables. Par conséquent, dire à votre médecin si vous développez tout autre symptôme inexpliqué. Vous devrez normalement des tests sanguins réguliers afin de vérifier que vous avez développé aucune de ces conditions.