Troubles connexes du déficit en facteur XIII
Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux du déficit en facteur XIII. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel.
Le déficit acquis en facteur XIII est un terme général qui désigne les individus qui développent un déficit en facteur XIII non hérité, mais acquis à un moment de la vie. Une déficience acquise en facteur XIII peut survenir lorsque l'organisme produit des autoanticorps (inhibiteurs) qui attaquent le facteur XIII. Une déficience acquise en facteur XIII peut être associée à une affection sous-jacente telle qu'une maladie hépatique grave, une insuffisance rénale chronique (rein), une maladie intestinale inflammatoire, un purpura de Henoch-Schonlein, des troubles auto-immuns tels que le lupus ou la sclérodermie, ou certains cancers tels que les formes myéloïdes de leucémie. . Une déficience acquise en facteur XIII a également été liée à l'utilisation de certains médicaments, dont l'isoniazide, la pénicilline et la phénytoïne. La raison exacte pour laquelle ces auto-anticorps se développent n'est pas toujours connue. Le déficit acquis en facteur XIII apparaît beaucoup moins souvent que la forme génétique et touche généralement les personnes d'âge moyen ou âgées.
L'hémophilie (hémo = saignement; philia = tendance) est un terme général qui désigne un groupe de troubles de la coagulation rares. La plupart des formes d'hémophilie sont des troubles rares de la coagulation sanguine héréditaire (coagulation) causés par des protéines de coagulation sanguine inactives ou déficientes. Il existe trois formes principales d'hémophilie héréditaire: l'hémophilie A (également appelée hémophilie classique, déficit en facteur VIII ou déficit en globuline antihémophilique [AHG]); hémophilie B (maladie de Noël ou déficit en facteur IX); et l'hémophilie C (déficit en facteur XI). L'hémophilie A et B sont héritées en tant que troubles génétiques récessifs liés à l'X, tandis que l'hémophilie C est héritée en tant que troubles génétiques autosomiques récessifs. Par conséquent, alors que les hémophiles A et B ne sont pleinement exprimés que chez les hommes, l'hémophilie C affecte autant les hommes que les femmes. L'hémophilie A est la forme d'hémophilie la plus courante et se caractérise par une déficience en facteur VIII, l'une des protéines spécialisées nécessaires à la coagulation du sang. L'hémophilie peut être classée comme légère, modérée ou grave. Le niveau de gravité est déterminé par le pourcentage de facteur de coagulation actif dans le sang (le pourcentage normal varie de 50 à 150%). Les personnes atteintes d'hémophilie grave ont moins de un pour cent de facteur de coagulation actif dans le sang. La déficience en facteur XIII appartient à un groupe de formes rares de troubles de la coagulation. un groupe qui comprend les carences en fibrinogène, prothrombine et les facteurs V, VII et X. Il existe également des carences combinées de plusieurs facteurs. Les formes rares de troubles de la coagulation représentent 3 à 5% de l'ensemble des troubles de la coagulation.