Traitement du syndrome de Lennox-Gastaut
Aucun traitement spécifique pour le syndrome de Lennox-Gastaut n'est efficace dans tous les cas et le trouble s'est révélé particulièrement résistant à la plupart des options thérapeutiques. Les trois principales formes de traitement du syndrome de Lennox-Gastaut sont les médicaments antiépileptiques (AED), la thérapie diététique (généralement le régime cétogène) et le dispositif / chirurgie (thérapie VNS ou callosotomie du corpus). Rarement, la chirurgie résective est une option.
Le traitement peut nécessiter les efforts coordonnés d'une équipe de spécialistes. Les pédiatres, les neurologues, les neurologues pédiatres, les chirurgiens et / ou d’autres professionnels de la santé peuvent avoir besoin de planifier systématiquement et de manière exhaustive le traitement d’un enfant touché. Les familles doivent travailler avec des professionnels de la santé pour élaborer un plan de traitement qui couvre diverses situations potentielles, telles que les crises convulsives, les maladies courantes ou les mesures à prendre en cas d'oubli d'une dose de médicament. Les familles doivent également conserver une liste des médicaments susceptibles d’aggraver le syndrome de Lennox-Gastaut. Le schéma de traitement d’une personne touchée devra faire l’objet de révisions répétées tout au long de la vie de la personne car le type et la fréquence des crises convulsives peuvent changer et l’efficacité d’une thérapie particulière peut diminuer. D'autres prestataires de soins de santé sont fréquemment consultés, notamment des travailleurs sociaux, des neuropsychologues, des psychiatres et des services de réadaptation (ergothérapie, physiothérapie et orthophonie).
Les DEA sont généralement administrés aux personnes atteintes du syndrome de Lennox-Gastaut, mais la réponse individuelle varie grandement. Dans certains cas, il est possible que le traitement avec des DEA contribue à réduire ou à contrôler divers types d’épilepsie associés au LGS. Cependant, étant donné que les personnes atteintes du syndrome de Lennox-Gastaut ont différents types de crises, elles nécessitent souvent un traitement avec plusieurs types de DEA. Ces médicaments peuvent inclure le clonazépam, le valproate de sodium, le topiramate, la lamotrigine, le felbamate (surveillé de près), le clobazam ou le rufinamide. Cependant, ces médicaments peuvent avoir un succès limité dans le traitement de l'activité épileptique chez certaines personnes atteintes de la maladie. De plus, les médicaments antiépileptiques peuvent être associés à des effets indésirables importants, en particulier chez les personnes recevant des schémas thérapeutiques multidrogues à forte dose. Les DEA peuvent également perdre de leur efficacité avec le temps. Prendre plusieurs médicaments, ce qui peut entraîner une sédation, peut parfois aggraver le contrôle des crises.
Le valproate (acide valproïque) est généralement considéré comme le traitement de première intention du syndrome de Lennox-Gastaut, car il est efficace contre un large éventail de crises. Le valproate est généralement administré pour la première fois seul (en monothérapie) et, si inefficace, un autre médicament tel que la lamotrigine, le topiramate, le rufinamide ou le clobazam peut être ajouté.
La Food and Drug Administration (FDA) a approuvé divers médicaments spécifiques pour le traitement du syndrome de Lennox-Gastaut, y compris le topiramate (Topamax). Topiramate a été approuvé en tant que traitement d'appoint (adjuvant) pour les enfants et les adultes. Le médicament est fabriqué par Ortho-McNeil Neurologics.
La FDA a également approuvé le felbamate (Felbatol), un médicament anticonvulsivant, pour le traitement des convulsions chez les enfants atteints du syndrome de Lennox-Gastaut. En raison de la survenue d'effets secondaires rares mais graves du médicament, les médecins doivent se familiariser avec le médicament et savoir comment surveiller les effets secondaires avant de prescrire le médicament. Ce médicament, bien qu'efficace, n'est généralement ni de première ni de deuxième intention en raison de ses effets secondaires. Le médicament est fabriqué par Meda Pharmaceuticals, Inc.
En outre, la FDA a approuvé la lamotrigine (Lamictal) en tant que traitement d'appoint (traitement d'appoint) (c.-à-d. En tant que médicament à utiliser en association avec d'autres médicaments anticonvulsifs appropriés) pour le traitement des crises généralisées associées au syndrome de Lennox-Gastaut. . Pour plus d'informations, contactez GlaxoSmithKline Inc.
En 2008, la FDA a approuvé l'utilisation du rufinamide (Banzel) en tant que traitement d'appoint (traitement d'appoint) pour les convulsions associées au syndrome de Lennox-Gastaut. Le rufinamide diminue la fréquence des crises chez certains individus et semble être particulièrement efficace pour les crises atoniques ou par attaque par goutte. Banzel est fabriqué par Eisai Inc.
Le clobazam (Onfi) a été approuvé par la FDA en 2011 pour traiter les convulsions associées au syndrome de Lennox-Gastaut. Onfi est fabriqué par Catalent Pharma Solutions LLC pour Lundbeck.
En 2018, Epidiolex (cannabidiol ou CBD) a été approuvé pour traiter les convulsions associées au syndrome de Lennox-Gastaut chez les patients âgés de deux ans et plus. Ceci est le premier médicament approuvé par la FDA qui contient une substance médicamenteuse purifiée dérivée de la marijuana. Epidiolex est fabriqué par GW Research Ltd.
Les thérapies supplémentaires utilisées pour traiter les personnes atteintes du syndrome de Lennox-Gastaut comprennent le régime cétogène, la thérapie VNS et diverses techniques chirurgicales. Ces options sont généralement réservées aux personnes qui ne répondent pas ou ne répondent plus au traitement médicamenteux et sont généralement combinées avec un traitement médicamenteux population.).
Le régime cétogène peut réduire l'activité convulsive chez certaines personnes atteintes du syndrome de Lennox-Gastaut. Le régime cétogène est un régime riche en graisses et en glucides qui oblige le corps à brûler les graisses pour obtenir de l'énergie au lieu de sucre (glucose). C'est un régime strict qui exige une compliance et un engagement rigoureux. Le régime cétogène peut avoir des effets secondaires et les personnes qui suivent ce régime devraient être systématiquement surveillées par leur médecin et un nutritionniste qualifié. L'efficacité du régime cétogène varie d'un individu à l'autre. Les chercheurs ne comprennent pas pourquoi le régime est efficace dans le traitement des crises, ni chez certains, mais pas chez d'autres.
Certaines personnes atteintes du syndrome de Lennox-Gastaut, en particulier celles qui n'ont pas répondu à d'autres formes de traitement, peuvent être traitées par des traitements chirurgicaux, notamment une callosotomie complète du corps, ou une stimulation du nerf vague.
La callosotomie du corps est une intervention chirurgicale dans laquelle les hémisphères cérébraux sont déconnectés en coupant le corps calleux, qui est un large faisceau de nerfs qui relie les deux moitiés (hémisphères) du cerveau et leur permet de partager des informations. Cette procédure n'inclut pas la coupe du tissu cérébral. Cette procédure est généralement réservée aux personnes souffrant de convulsions intraitables menant à des blessures (par exemple, des crises épileptiques ou de fréquentes crises tonico-cloniques généralisées) ou potentiellement mortelles. Il est particulièrement efficace contre les crises atoniques, toniques et tonico-cloniques.
La stimulation du nerf vague est une procédure dans laquelle un dispositif appelé générateur d'impulsions est inséré dans la poitrine et un fil est acheminé sous la peau jusqu'au nerf vague dans le cou. Le générateur d'impulsions est similaire à un stimulateur cardiaque et transmet des impulsions électriques légères au cerveau via le nerf vague. Ces impulsions empêchent les crises de se produire. L’intensité et la fréquence des impulsions nerveuses sont déterminées en fonction des besoins de chaque individu. Ceci est associé à un traitement médicamenteux et est plus efficace contre les crises épileptiques et les crises tonico-cloniques généralisées.