Leucémie myéloïde chronique
La leucémie myéloïde chronique (LMC) est un cancer qui affecte les globules blancs (WBC). Elle est appelée chronique parce qu'elle progresse lentement. Myéloïde fait référence au type de cancer affecte les globules blancs. La plupart des types de leucémie myéloïde chronique peuvent être traités avec une thérapie qui cible la protéine responsable de la prolifération des cellules. Si la maladie est diagnostiquée précoce, la thérapie ciblée ralentit souvent la progression
Aperçu
La leucémie est un cancer des globules blancs qui combattent l'infection (WBC). Il existe quatre types de leucémie, nommés selon le type spécifique de WBC impliqués et comment rapidement ou lentement le cancer progresse:
• la leucémie myéloïde aiguë (LMA)
• leucémie lymphoblastique aiguë (ALL)
• La leucémie myéloïde chronique (LMC)
• la leucémie lymphoblastique chronique (CLL)
Myéloïde chronique (ou myéloïde) la leucémie (LMC) est un cancer à croissance lente qui affecte un type particulier de globules blancs. Il est principalement une maladie des adultes, même si elle peut se développer à tout âge. Comme il pousse si lentement qu'il ne peut pas causer des symptômes au début, mais que le nombre de globules blancs dans la moelle osseuse et la circulation sanguine se développer, la fatigue et des symptômes liés à une hypertrophie de la rate (ballonnements, indigestion, et la perte d'appétit) apparaissent. Symptômes avancés incluent la fatigue sévère, des douleurs osseuses, des sueurs nocturnes, et des ecchymoses.
Une numération globulaire complète (CBC) qui révèle un très grand nombre de globules blancs est souvent le premier test qui soulève la suspicion de la LMC. Une biopsie de la moelle osseuse qui révèle une augmentation du nombre de globules blancs anormaux dans la moelle osseuse peut généralement confirmer le diagnostic. Une fois le diagnostic établi, un test qui détecte un défaut génétique spécifique qui provoque la LMC, appelé chromosome Philadelphie, peut aider les médecins à développer un plan de traitement.
La leucémie myéloïde chronique est traitée avec une thérapie qui cible une protéine spécifique responsable de la prolifération des cellules. Si la maladie est diagnostiquée tôt, la thérapie ciblée est souvent efficace pour ralentir la progression du cancer. La chimiothérapie traditionnelle est une option lorsque la LMC atteint la phase avancée. Une greffe de moelle osseuse est le seul remède. Toutefois, compte tenu du risque de complications, il est réservé aux jeunes ou autrement en bonne santé des personnes.
Les cellules de chaque personne contiennent du matériel génétique qui fournit des instructions pour la croissance et le développement de la cellule. Le cancer survient quand un changement anormal dans le matériel génétique, appelé une mutation, perturbe le centre de contrôle de telle sorte que la cellule est autorisée à continuer à faire trop de copies de lui-même.
Leucémie
La leucémie est une forme de cancer qui se produit lorsque les cellules de globules blancs (WBC) se multiplient hors de contrôle. Toutes les cellules sanguines, y compris les globules blancs, sont produites par la moelle osseuse, le tissu spongieux qui occupe le centre des os.
Cellules souches
Les cellules souches sont des cellules immatures qui peuvent éventuellement mûrir dans l' un de plusieurs types différents de cellules. La moelle osseuse contient des cellules souches hématopoïétiques qui finira par mûrir dans les globules blancs, les cellules qui combattent l'infection qui transportent l' oxygène rouge sang (hématies), ou de plaquettes de caillots formant.
Les globules blancs sont classés en deux grandes catégories: les lymphocytes et les leucocytes myéloïdes. La leucémie myéloïde chronique (LMC) se développe quand il y a un changement dans le matériel génétique d'une cellule souche qui est destiné à mûrir dans les globules blancs myéloïdes.
Philadelphia chromosome
Bien que les scientifiques ne comprennent pas pleinement ce qui déclenche le changement de matériel génétique qui provoque des cellules à devenir cancéreuses, ils ont identifié un gène spécifique responsable de la LMC.
Chaque cellule humaine contient 23 chromosomes, les paquets d'ADN qui contiennent les gènes qui contrôlent la croissance et le développement. Dans la plupart des personnes qui développent la LMC, certaines des cellules souches hématopoïétiques ont deux chromosomes qui ont échangé du matériel génétique: chromosome 9 et du chromosome 22. Le résultat du swap est un chromosome extra-court 22 et un extra-long chromosome 9. Le matériel génétique mixte sur le chromosome 22 produit un nouveau gène. Ce nouveau gène entraîne les cellules anormales afin de produire trop de tyrosine - kinase, une enzyme qui stimule la croissance des cellules.
Le court du chromosome 22 est nommé Philadelphie, après la ville où il a été découvert. Environ 90% de toutes les personnes qui ont CML ont Philadelphie (Ph) chromosome.
Effets
Comme la masse des cellules myéloïdes cancéreuses se développe, il évince d'autres cellules sanguines, y compris les globules rouges (hématies) et les plaquettes. Les globules blancs cancéreuses se multiplient si vite qu'ils ne développent pas entièrement dans les cellules sanguines matures, en bonne santé.
Facteurs de risque
Les scientifiques ne comprennent pas pleinement ce qui cause les chromosomes dans les cellules souches échangent du matériel génétique. Le seul facteur de risque avéré est des niveaux élevés d'exposition à des radiations, des niveaux similaires à la quantité de rayonnement d'une explosion de la bombe atomique ou d'un accident de la centrale nucléaire.
Il est possible que d' autres produits chimiques peuvent avoir des effets néfastes aussi bien. Ceci est parce que la LMC a été associé à des professions qui travaillent avec des produits chimiques, tels que les suivants:
• Confection, coupe
• emplois agricoles (agricoles)
• fabrication de caoutchouc et de plastique
• Construction
• Services de nettoyage
D'autres facteurs de risque incluent l'âge avancé et le sexe masculin. Les antécédents familiaux ne sont pas un facteur de risque, car il semble être une mutation acquise, ce qui signifie qu'il se passe après la naissance.
Symptômes
Les symptômes primaires
Le terme «chronique» se réfère à une condition qui persiste pendant une longue période. Beaucoup de gens qui ont la LMC ne présentent pas de symptômes au début parce que le cancer progresse si lentement.
Les premiers symptômes
Lorsque les symptômes se développent, ils peuvent être non spécifiques (ce qui signifie qu'ils sont les symptômes associés à de nombreuses maladies et peuvent ne pas signaler le cancer initialement). Ce qui suit sont des symptômes non spécifiques de la LMC à un stade précoce:
• Fatigue
• Perte d'appétit
• La perte de poids (non intentionnelle, rapide ou grave)
• ballonnement
• Indigestion
• Tendresse dans l'abdomen supérieur gauche
Le manque d'appétit, des ballonnements, indigestion et douleurs abdominales sont liés à la croissance de la rate, un organe qui se trouve sous la cage thoracique gauche, au-dessus de l'estomac. L'une des fonctions de la rate consiste à filtrer les cellules sanguines. L'excès de globules blancs anormales tendent à se rassembler dans la rate, l'amenant à se développer plus grand. Les ballonnements et l'indigestion se produisent que les presses de la rate sur l'estomac, et la tendresse est due à la rate engorgés.
symptômes avancés
Un grand nombre des symptômes avancés reflètent la masse croissante de cellules cancéreuses dans la moelle osseuse. Ce qui suit sont des symptômes qui indiquent la progression de la LMC en un stade avancé:
• fatigue sévère
• La douleur osseuse
• Sueurs nocturnes
• Fièvre
• ecchymoses ou des saignements
La fatigue sévère est liée en partie à l'éviction des globules rouges dans la moelle osseuse, ce qui conduit à l’anémie. Cela signifie que le corps ne reçoit pas assez d’oxygène pour répondre à ses besoins.
Le saignement facile est liée à la diminution du nombre de plaquettes, ce qui retarde la coagulation du sang.
La douleur osseuse est causée en partie par la moelle de plus en plus, ce qui augmente la pression à l' intérieur de l'os.
Complications
Pour une personne qui a CML, le nombre de globules blancs myéloïdes augmente constamment. Cependant, ces cellules anormales, cancéreuses ne mûrissent pas pleinement, WBCs sains et fonctionnels. Cela signifie qu'il ya moins sains WBCs disponibles pour lutter contre les intrus tels que les bactéries et les champignons. Le résultat est une plus grande vulnérabilité à l’infection.
Diagnostic
Comme il peut être ne pas être des symptômes dès le début, la leucémie myéloïde chronique (LMC) est souvent découvert par des tests sanguins pour une autre condition. Une personne qui est soupçonnée d'avoir CML aura un examen physique en premier, suivi par un test sanguin.
Examen clinique
Voici quelques conclusions au cours d'un examen physique qui serait compatible avec un diagnostic de LMC:
• des ganglions lymphatiques
• Grande, tendre la rate
• masse abdominale
• ecchymoses inhabituels
Des analyses de sang
Le test initial le plus important de sang est la numération globulaire complète (CBC). Les résultats de la SRC montrent combien des différentes catégories de cellules sanguines dans l'échantillon de sang. Un CBC avec différentiel indique le nombre de chaque type de WBC une personne a et peut identifier les cellules anormales ou immatures.
Un échantillon de sang d'une personne avec la LMC aura un nombre anormalement élevé de globules blancs.
Le médecin va également commander des tests de chimie du sang pour évaluer la santé des autres organes de la personne. Des niveaux anormalement élevés ou faibles de certaines substances, telles que les enzymes du foie, des minéraux ou des produits de déchets, peuvent être un signe de problèmes dans d’autres systèmes du corps.
Tests de moelle osseuse
Le médecin voudra aussi obtenir un échantillon de la personne de la moelle osseuse pour rechercher des cellules cancéreuses. Une biopsie de la moelle osseuse consiste à insérer une longue aiguille dans le sacrum à prélever un échantillon de moelle osseuse. La procédure est réalisée sous anesthésie locale. La procédure peut causer des contusions et des douleurs jusqu'à quelques jours plus tard. Il ne nécessite généralement pas une nuit à l'hôpital.
L’analyse de l'échantillon de moelle osseuse sous un microscope peut révéler la présence d'un cancer des cellules sanguines et aider à déterminer le type de leucémie en fonction des caractéristiques des cellules cancéreuses.
Tests spéciaux
Une personne qui a la LMC est susceptible d'avoir des cellules anormales qui contiennent Philadelphie (Ph) chromosome. Le test spécial, appelé test cytogénétique, permet d'identifier la composition génétique des cellules cancéreuses. Des échantillons provenant à la fois du sang et de la moelle osseuse peuvent être testés pour le chromosome Ph. Identification du chromosome Ph est important parce que sa présence guide le plan de traitement.
Phases
Une fois le diagnostic de LMC est établie, le médecin voudra déterminer dans quelle mesure le cancer a progressé. La phase est basée sur le rapport entre les cellules cancéreuses et des cellules saines dans le sang et la moelle osseuse. Si le rapport est élevé (plus de cellules cancéreuses que les cellules saines), le cancer est le plus avancé.
• Phase chronique est la première étape.
• La phase accélérée est une étape de transition de la phase chronique de la croissance plus active.
• La phase blastique est, une étape agressive sévère.
Une personne a tendance à mieux répondre au traitement dans les phases précédentes.
Thérapie ciblée
La thérapie ciblée décrit les traitements du cancer qui sont dirigés spécifiquement sur les facteurs qui favorisent la croissance de certaines cellules cancéreuses. La plupart des médicaments de chimiothérapie traditionnels tuer tous les cellules se divisant rapidement, y compris les cellules cancéreuses et les cellules saines, mais la thérapie ciblée affecte uniquement les cellules cancéreuses.
La leucémie myéloïde chronique est idéal pour la thérapie ciblée , car le facteur qui stimule la prolifération a été identifiée. Il est tyrosine kinase, l'enzyme qui est surproduite en raison de la mutation qui provoque Philadelphie (Ph) chromosome. Voilà pourquoi il est important de savoir la composition génétique des cellules cancéreuses, parce que seules les cellules avec le chromosome Ph répondront aux inhibiteurs de tyrosine kinase.
Inhibiteurs de tyrosine kinase
L’imatinib est un médicament de première ligne utilisé pour traiter la LMC. Elle inhibe la tyrosine kinase, ce qui signifie qu'il bloque les effets de l'enzyme, en l’empêchant de stimuler la croissance des cellules cancéreuses. Il est idéal pour commencer la thérapie imatinib dès que le diagnostic est confirmé, même si la personne n'a pas de symptômes. Ceci est fait pour ralentir la progression de la maladie. L’imatinib est administré par voie orale, sous forme de comprimés.
Jusqu'à 40% des personnes sous traitement par imatinib éventuellement développer une résistance aux effets de la drogue. Dans ce cas, les médecins peuvent prescrire d' autres inhibiteurs de tyrosine tels que:
• dasatinib
• nilotinib
• Bosutinib
Les objectifs du traitement avec les inhibiteurs de la tyrosine kinase sont à corriger le nombre de cellules sanguines et décochez la moelle osseuse des cellules cancéreuses afin d'obtenir une rémission moléculaire. Une rémission moléculaire est obtenue lorsque la leucémie ne peut être détectée avec des tests très sensibles. La plupart des gens continuent de prendre les inhibiteurs, même après la rémission pour empêcher le retour du cancer.
Chimiothérapie
La chimiothérapie utilise des médicaments puissants pour tuer les cellules qui se divisent rapidement et peut être utilisé pour traiter la LMC qui a atteint le stade avancé. La chimiothérapie est souvent administrée par voie intraveineuse (IV) pour traiter d'autres cancers. Cependant, il est généralement administré par voie orale (sous forme de comprimés) pour le traitement de la LMC, au moins au début. Le traitement oral a a généralement moins d'effets secondaires que le traitement IV. Si le cancer est très avancé, l'administration IV peut être plus appropriée.
Transplantation de moelle osseuse
Le seul véritable remède pour la LMC est une greffe de moelle osseuse (également appelée greffe de cellules souches). Toutefois, étant donné le risque élevé de complications d’une greffe de moelle osseuse est seulement approprié pour un groupe restreint de personnes. Il est généralement seulement une option pour les jeunes ou les personnes âgées qui sont en très bonne santé autrement.
Avant une transplantation, les médicaments de chimiothérapie sont donnés pour éliminer autant de cellules cancéreuses que possible. Une fois que les médicaments ont éliminé la moelle, les cellules souches de sang de cellules formant frais sont injectées dans le corps, où l'espoir est qu'ils vont prendre racine et commencer à produire des cellules sanguines saines.
Les cellules de remplacement peuvent être propres cellules souches saines de la personne qui ont été collectées et stockées à l' avance, ou ils peuvent être des cellules d'un donneur approprié. Les meilleurs résultats sont obtenus lorsque les cellules donnés sont le même type de tissu que les propres cellules de la personne, donc un frère est souvent la meilleure source de donneur.
Ensemble, l'équipe du patient et le traitement doit examiner les risques et les avantages d'une greffe de moelle osseuse pour déterminer si elle est le bon choix. Dans de nombreux cas, les risques d'une greffe de moelle osseuse pour traiter la LMC l’emportent sur les avantages. Seulement environ 20% des personnes âgées (1 à 5) avec la LMC sont susceptibles de survivre à une transplantation.
Thérapie biologique
Les thérapies biologiques pour le cancer de manipuler les cellules immunitaires propres de la personne pour combattre les cellules cancéreuses. Interféron est une version synthétique d'une protéine qui stimule le système immunitaire à combattre les infections. Il peut être utilisé pour traiter la LMC lorsque les autres traitements n’ont pas travaillé ou lorsque la personne est incapable de prendre d'autres médicaments (par exemple, pendant la grossesse).
Médicament
Ces médicaments sont couramment prescrits pour traiter la leucémie myéloïde chronique. Vous devriez consulter votre médecin de tous les médicaments que vous envisagez de prendre.
Nom de la médecine Classe thérapeutique
Cyclophosphamide Agent antinéoplasique
Hydroxyurea Agent antinéoplasique
Gleevec Agent antinéoplasique
Tabloid Agent antinéoplasique
Busulfan Agent antinéoplasique
Idarubicin Agent antinéoplasique
Intron A Kératolytique
Plicamycin Antibiotiqu
Des risques
Chacune des thérapies utilisées pour traiter la leucémie myéloïde chronique (LMC) a son propre ensemble d'effets secondaires et les complications potentielles.
Si vous ressentez des effets secondaires importants, parlez à votre équipe de traitement tout de suite. Consultez toujours votre médecin avant de faire des changements dans votre régime prescrit.
Inhibiteurs de tyrosine kinaseimatinib
Les effets secondaires incluent:
Gonflement ou bouffissure dans le visage et le bas des jambes
La nausée
Vomissement
Crampes musculaires
Démangeaison de la peau
Fatigue
La diarrhée
Ces effets secondaires sont généralement bénins et améliorer au fil du temps.
nilotinib
Les effets secondaires incluent:
Vomissement
Douleur abdominale
Douleurs osseuses et articulaires
Peau sèche
Perte d'appétit
Chute de cheveux
Insomnie
Sueurs nocturnes
Vertiges
Engourdissement ou fourmillement
Chimiothérapie
Voie orale
Les effets secondaires de la chimiothérapie par voie orale ne sont pas aussi graves que les effets de la chimiothérapie intraveineuse et comprennent ce qui suit:
Fatigue
Démangeaison de la peau
Vulnérabilité accrue à l'infection
Une personne sur la chimiothérapie est plus vulnérable à l’infection parce que la chimiothérapie affaiblit le système immunitaire. Le terme médical pour une personne ayant un système immunitaire faible est immunodéprimé.
Par voie intraveineuse (IV), Route
Une personne avec avancée CML peut avoir besoin de chimiothérapie IV. IV actions de chimiothérapie certains effets secondaires communs avec la voie orale, mais les effets secondaires ont tendance à être plus sévère. Ceux-ci peuvent comprendre:
La nausée
Vomissement
Fatigue
Chute de cheveux
Infertilité
La plupart des effets secondaires vont disparaître une fois que le traitement est arrêté. Cependant, l'infertilité peut être permanente.
Moelle osseuse (cellules souches) Transplant
Une greffe de moelle osseuse peut temporairement causer des symptômes tels que:
Douleur de poitrine
Maux de tête
• Urticaire (une éruption cutanée prurigineuse)
Pression artérielle faible
Essoufflement
Des complications les plus importantes qui peuvent se développer à la suite de la greffe comprennent:
Infections (potentiellement graves et même mortelles)
Anémie (faible nombre de globules rouges porteurs d'oxygène)
Saignement dans les organes
dommages d'organes (rein, foie, poumons coeur)
Retard de croissance (enfants)
Une complication supplémentaire unique de transplantations est appelé greffon contre l'hôte (GVHD). Cela signifie que les cellules du sang du donneur transplanté attaquer le corps du receveur.
Compte tenu du risque élevé de complications graves, une greffe de moelle osseuse est généralement réservée aux personnes qui sont plus jeunes et en bonne santé pour se remettre de graves complications.
Thérapie biologique (Interféron)
Les effets secondaires de l'interféron comprennent la fatigue, la fièvre, des symptômes pseudo-grippaux, et la perte de poids.