Signes et symptômes de la kératose folliculaire
Les symptômes de la kératose folliculaire se manifestent généralement au cours de l'adolescence, souvent au moment de la puberté. Les symptômes peuvent apparaître chez les personnes plus jeunes ou plus âgées, mais rarement après la troisième ou la quatrième décennie de la vie. La gravité de la maladie et les symptômes spécifiques qui se développent varient, même parmi les individus d'une même famille.
Les lésions initiales de la kératose folliculaire sont généralement de petites bosses graisseuses, fermes et graisseuses, souvent de couleur chair, de couleur marron ou jaune-brun. Les lésions touchent généralement les zones du corps proches des glandes sébacées (les glandes sébacées sécrètent de la graisse grasse), notamment le thorax, le dos, le front et le cuir chevelu. La maladie de Darier peut également affecter les plis cutanés, par exemple. aine.
Les lésions cutanées associées à la kératose folliculaire développent généralement une croûte brune et grasse et deviennent épaissies et verruqueuses (hyperkératosiques), squameuses et noircies. Les lésions grossissent lentement et finissent par se rejoindre (formant une coalescence) pour former des plaques verruqueuses et décolorées qui peuvent recouvrir de vastes zones du corps, en particulier sur le tronc. Dans des cas extrêmement rares et graves, presque tout le corps peut être touché. Les lésions peuvent causer des démangeaisons persistantes (prurit). Certains patients ont une peau fragile qui se boursoufle ou devient crue (érosions) et douloureuse.
La peau peut développer des infections bactériennes, virales ou fongiques (infections secondaires) qui aggravent (exacerbent) la maladie. Les lésions cutanées infectées peuvent dégager une odeur distincte et désagréable (malodorante). Le virus de l’herpès simplex peut être susceptible d’infecter les lésions et provoquer des douleurs. La chaleur, l'exercice et la lumière du soleil peuvent également aggraver la kératose folliculaire ou provoquer une nouvelle poussée de lésions.
Les personnes atteintes de kératose folliculaire peuvent avoir des périodes où peu de lésions sont présentes (rémission). Cependant, les lésions ont tendance à récidiver (rechute). La kératose folliculaire est généralement pire en été et s’améliore en hiver. La chaleur ou le soleil provoque souvent une épidémie.
Une autre constatation courante associée à la kératose folliculaire est le développement de multiples petites papules ressemblant à des verrues aplaties (verruqueuses) jaune brun, sur le dos des mains ou des pieds. Ces bosses peuvent être le premier signe de kératose folliculaire. De nombreuses personnes atteintes développent de petites bosses cornéennes appelées kératoses ponctuées ou dépressions (creux) sur les paumes et les plantes des pieds.
La plupart des personnes atteintes de kératose folliculaire ont des anomalies affectant les ongles, notamment des ongles fragiles avec des fentes sur toute la longueur de l'ongle ou des traînées rouges ou blanches qui montent et descendent de l'ongle avec une encoche en V au niveau du bord libre.
Parfois, les muqueuses de la bouche développent de petites bosses (papules). Le toit de la bouche est le plus souvent touché. Les gencives, le larynx et l'œsophage peuvent également être touchés. La maladie de Darier peut également affecter les canaux des glandes salivaires, entraînant une obstruction des glandes salivaires. Dans certains cas, la maladie de Darier s'est développée sur les muqueuses de l'anus et du rectum.
Bien que chez la plupart des personnes, la maladie de Darier se limite à la peau, des symptômes supplémentaires ont été rapportés, notamment des convulsions, un trouble bipolaire et des troubles d'apprentissage.
La kératose folliculaire peut être limitée à une bande de peau d'un côté du corps (kératose folliculaire segmentaire ou linéaire).