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vendredi 27 mars 2020

Le sndrome de Laband

Le sndrome de Laband

Synonymes du syndrome de Laband
Fibromatose gingivale, doigts anormaux, ongles, nez, oreille, splénomégalie
Syndrome de Zimmermann-Laband
ZLS

Le syndrome de Laband, également appelé syndrome de Zimmerman-Laband, est une maladie génétique extrêmement rare caractérisée par des anomalies de la tête et du visage (craniofacial) ainsi que des mains et des pieds. La plupart des enfants atteints de ce trouble ont des gencives anormalement grandes (fibromatose gingivale). Les gencives envahies peuvent affecter la capacité de mâcher, d'avaler et / ou de parler. De plus, les nourrissons atteints peuvent présenter des doigts et des orteils fins et anormalement longs et / ou des ongles déformés (dysplasiques) ou absents à la naissance. Dans certains cas, un retard mental peut également être présent. Dans la plupart des cas, on pense que le syndrome de Laband est hérité comme un trait autosomique dominant. Cependant, des preuves de transmission autosomique récessive ont également été rapportées.