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jeudi 20 février 2020

Troubles connexes de la chondrodysplasie métaphysaire de type Jansen


 Troubles connexes de la chondrodysplasie métaphysaire de type Jansen

Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux de la chondrodysplasie métaphysaire de type Jansen. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel:

L'hypocondroplasie est un trouble héréditaire rare du squelette caractérisé par une petite taille, des bras et des jambes anormalement courts (nanisme à membres courts) et un tronc exceptionnellement long (thorax et abdomen). Les principaux symptômes peuvent comprendre des jambes fléchies, des doigts et des orteils anormalement courts et larges (brachydactylie), une légère limitation des mouvements du coude et / ou une courbure arrière anormale de la colonne vertébrale (lordose). En outre, les nourrissons atteints peuvent présenter des anomalies de la tête et du visage (cranio-facial), notamment un penchement des paupières supérieures (ptosis), un front anormalement proéminent (bosses frontales) et / ou une tête inhabituellement grosse (macrocéphalie). L'hypochondroplasie est héritée selon un schéma autosomique dominant.

La chondrodysplasie métaphysaire de type McKusick, également connue sous le nom d'hypoplasie cartilagineuse, est une maladie héréditaire extrêmement rare caractérisée par des cheveux exceptionnellement fins et clairsemés, un développement anormal du cartilage et une formation osseuse subséquente dans les os longs des bras et des jambes (chondrodysplasie métaphysaire), entraînant des bras et des jambes inhabituellement courtes et une petite taille (nanisme à membres courts). La plupart des personnes touchées présentent une déficience de certains globules blancs (lymphocytes T) qui jouent un rôle important en aidant le système immunitaire du corps à lutter contre certaines infections (immunodéficience cellulaire). En outre, les individus affectés peuvent également présenter une absorption réduite de certains nutriments nécessaires (malabsorption); taux anormalement bas de certains globules blancs dans le corps (neutropénie et lymphocytopénie); faible taux de globules rouges en circulation (anémie); sensibilité accrue aux infections répétées, telles que la varicelle; des anomalies des dents; et / ou d'autres découvertes physiques. La gamme et la sévérité des symptômes varient considérablement d'un cas à l'autre. La chondrodysplasie métaphysaire de type McKusick est héréditaire selon un schéma autosomique récessif.
La chondrodysplasie métaphysaire de type Schmid est une maladie héréditaire rare caractérisée par une petite taille avec des bras et des jambes anormalement courts (nanisme à membres courts). Parmi les autres caractéristiques physiques, on peut citer l’évasement extérieur des os de la cage thoracique inférieure, les jambes arquées (genu varum), des douleurs aux jambes et / ou des difformités de la hanche dans lesquelles le fémur est incliné vers le centre du corps vara). De telles anomalies des jambes et des hanches entraînent généralement une marche inhabituelle. On pense que la chondrodysplasie métaphysaire de type Schmid est héritée selon un schéma autosomique dominant.

La chondrodysplasie métaphysaire de type Spahr est une maladie héréditaire extrêmement rare caractérisée par un développement anormal du cartilage et la formation subséquente d'os dans les os longs des bras et des jambes (chondrodysplasie métaphysaire), entraînant des jambes fortement inclinées et une stature courte (nain à membres courts). Ce trouble est similaire à la chondrodysplasie métaphysaire de type Schmid, à ceci près que la chondrodysplasie métaphysaire de type Spahr serait héréditaire selon un schéma autosomique récessif.

Le rachitisme dû à la vitamine D est une maladie héréditaire rare caractérisée par des anomalies du squelette dues, dans la plupart des cas, à un déficit en vitamine D (Type I) ou à une incapacité à utiliser correctement la vitamine D (Type II). Les anomalies squelettiques peuvent inclure des jambes arquées; courbure anormale de la colonne vertébrale d'un côté à l'autre et d'un côté à l'autre (cyphoscoliose); malformations des os de la colonne vertébrale, du bassin et des jambes; et / ou, dans les cas graves, dépression anormale d'un côté à l'autre de la partie inférieure de la cavité thoracique (rainure de Harrison). Dans la plupart des cas, les nourrissons atteints présenteront des taux de calcium dans le sang anormalement faibles (hypocalcémie).