Traitement de la sténose sous-glottique idiopathique
Il n'y a pas de protocoles de traitement standardisés ou de directives pour les personnes touchées. En raison de la rareté de la maladie, aucun essai de traitement n'a été testé sur un grand groupe de patients. Divers traitements ont été rapportés dans la littérature médicale dans le cadre de rapports de cas uniques ou de petites séries de patients. Des essais thérapeutiques seraient très utiles pour déterminer l'innocuité et l'efficacité à long terme d'interventions thérapeutiques spécifiques chez les personnes atteintes de sténose idiopathique sous-glottique. Les traitements spécifiques utilisés pour traiter les personnes touchées incluent les médicaments et / ou la chirurgie.
Les personnes affectées qui présentent un cas bénin de sténose sous-glottique idiopathique (par exemple, aucun symptôme) peuvent ne pas nécessiter de traitement. Au lieu de cela, ils peuvent être mieux traités par une observation périodique pour voir si les symptômes se développent ou si le rétrécissement progresse (c'est-à-dire se rétrécit davantage).
Plusieurs procédures chirurgicales différentes ont été utilisées pour traiter la sténose idiopathique sous-glottique, mais sont généralement classées en: 1) dilatation endoscopique de la sténose trachéale (réalisée avec des instruments rigides ou des ballons gonflables); 2) résection endoscopique de la sténose (avec traitement médical prolongé après la chirurgie); ou 3) chirurgie du cou ouvert avec résection du segment trachéal affecté avec anastomose de bout en bout. Toutes les approches présentent des avantages et des inconvénients uniques qui peuvent avoir un impact significatif sur la qualité de vie et l’existence quotidienne du patient. Les données comparatives sur le succès de chaque approche ou les inconvénients n’ont jamais été systématiquement évaluées.
Lors de la dilatation endoscopique, le patient est exposé à la cicatrice trachéale avec des endoscopes par la bouche dans la salle d'opération. La dilatation de la cicatrice est réalisée soit par un instrument rigide, soit par un ballon gonflable. La chirurgie au laser, dans laquelle un laser est utilisé pour couper la partie rétrécie de la trachée-artère, a également été utilisée conjointement avec une dilatation endoscopique. La dilatation endoscopique est une procédure mini-invasive souvent effectuée en ambulatoire. Cependant, cette procédure n'apporte souvent qu'un soulagement temporaire et les publications médicales suggèrent un taux de récurrence élevé, ce qui signifie que la zone touchée redevient étroite et que des dilatations supplémentaires (ou un autre traitement) seront nécessaires.
De manière assez similaire, lors d’une résection endoscopique, le patient est soumis à l’exposition de la cicatrice trachéale avec des endoscopes, mais un laser CO2 est ensuite utilisé pour réséquer une partie importante de la cicatrice, suivi d’un traitement médical adjuvant à long terme (traitement anti-reflux, traitement antibactérien). et corticoïdes inhalés).
Chez les personnes qui ne répondent pas à des options chirurgicales moins invasives, une chirurgie à voie ouverte peut être réalisée. En chirurgie ouverte (également appelée résection cricotrachéale ou laryngotrachéoplastie), la trachée est abordée via une incision externe (ou une coupure) sur le devant du cou. Au cours de cette procédure, la zone rétrécie du tissu est coupée (réséquée) et les zones touchées du larynx et de la trachée sont reconstruites chirurgicalement.
Dans la résection cricotrachéale, une partie du cartilage cricoïde est prélevée avec la cicatrice et les extrémités des voies respiratoires sont recousues. Si la partie rétrécie s'étend jusqu'aux cordes vocales, cette opération risque de provoquer d'importants changements de voix après l'opération.
Laryngotrachéoplastie dans une autre forme de chirurgie ouverte qui a été utilisée pour traiter les personnes touchées. Au cours de cette procédure, le cricoïde est fendu et une partie du tissu rétréci est enlevée. Ensuite, un morceau de cartilage, généralement pris dans une côte, est moulé dans une forme elliptique et greffé dans la zone touchée pour élargir la zone et fournir un support. Cette intervention chirurgicale peut nécessiter la mise en place temporaire d'un tube en T (type de stent particulier) et d'un tube de respiration (trachéostomie).
La résection trachéale et la laryngotrachéoplastie sont des formes de chirurgie ouverte et sont généralement réservées aux personnes présentant un rétrécissement sévère (une zone de rétrécissement longue et marquée) qui n’ont pas répondu à d’autres options thérapeutiques. Ces procédures nécessitent une hospitalisation et comportent un risque plus élevé que les options moins invasives, mais les rapports suggèrent d'excellents résultats à long terme. L'une des principales préoccupations de cette chirurgie est la proximité de la cicatrice avec les cordes vocales et le potentiel de changements de voix postopératoires (abaissement du ton de la voix). Malgré le plus grand risque, certains médecins estiment que la résection trachéale et la laryngotrachéoplastie devraient être envisagées plus tôt comme options de traitement car elles pourraient donner de meilleurs résultats à long terme plutôt que d’exiger que les personnes concernées subissent des dilatations répétées du ballonnet ou un traitement au laser.
Rarement, les personnes touchées peuvent nécessiter l'insertion d'un tube dans la trachée-artère par le biais d'une incision dans le cou (trachéostomie). Cette procédure a été utilisée pour sécuriser les voies respiratoires lors d'interventions chirurgicales endoscopiques ou ouvertes ultérieures. La trachéotomie peut constituer la première option de traitement chez les patients présentant une détresse respiratoire aiguë.
Thérapies médicales supplémentaires
Un médicament appelé mitomycine-C a été utilisé au moment de la chirurgie. On pensait que la mitomycine-C ralentissait le processus de cicatrisation dans la trachée-artère et retardait la récurrence de la sténose après la chirurgie. Cependant, la plupart des études n'ont pas montré que la mitomycine-C entraînait un retard significatif de la récurrence de la maladie.
Certaines personnes peuvent répondre à une corticothérapie pour traiter l'inflammation associée à la sténose sous-glottique idiopathique. Ces stéroïdes peuvent être administrés via un inhalateur, injectés directement dans la peau ou pris par voie orale. Aucune étude n'a défini quels patients répondent le mieux aux stéroïdes ou s'il existe une différence d'efficacité entre les différentes voies d'accouchement.
Les personnes affectées peuvent également être traitées avec des médicaments qui traitent le reflux gastro-oesophagien (RGO). Les rapports de cas dans la littérature médicale indiquent une amélioration chez certaines personnes ayant reçu un traitement anti-reflux (telles que les personnes ayant des antécédents de RGO). Cette thérapie est généralement associée à des modifications du régime alimentaire et du mode de vie (comme éviter les aliments / boissons qui aggravent le reflux).