Traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique
En 2014, la Food and Drug Administration (FDA) des États-Unis a approuvé deux médicaments pour le traitement de la FPI. Ofev (nintedanib), distribué par Boehringer Ingelheim Pharmaceuticals, Inc., est un inhibiteur de la kinase qui bloque plusieurs voies pouvant être impliquées dans la cicatrisation des tissus pulmonaires.
http://www.fda.gov/NewsEvents/Newsroom/PressAnnouncements/ucm418994.htm
Esbriet (pirfénidone), fabriqué pour InterMune, Inc., agit sur plusieurs voies pouvant être impliquées dans la cicatrisation des tissus pulmonaires.
http://www.fda.gov/NewsEvents/Newsroom/PressAnnouncements/ucm418991.htm
Diverses autres options de traitement visent à traiter les symptômes de la FPI, à ralentir la progression de la maladie et à aider les personnes touchées à rester actives et en bonne santé et à maintenir leur qualité de vie.
Les procédures thérapeutiques et les interventions spécifiques peuvent varier en fonction de nombreux facteurs, tels que la progression de la maladie; la présence de maladies supplémentaires non liées (comorbidités); la présence ou l'absence de certains symptômes; âge et état de santé général d’un individu; et / ou d'autres éléments. Les médecins et les autres membres de l'équipe soignante doivent prendre des décisions concernant l'utilisation de schémas thérapeutiques particuliers et / ou d'autres traitements, en étroite consultation avec le patient, en fonction des particularités de son cas. une discussion approfondie sur les avantages et les risques potentiels, y compris les éventuels effets secondaires et les effets à long terme; préférence du patient; et d'autres facteurs appropriés.
À un moment donné de leur vie, la plupart des personnes atteintes de FPI auront besoin d'un supplément d'oxygène (oxygénothérapie) pour compenser l'incapacité des poumons à transférer l'oxygène dans le sang. Au début, l'oxygénothérapie peut être nécessaire uniquement à l'effort, mais dans certains cas, elle peut être nécessaire en permanence. L'oxygénothérapie peut réduire l'essoufflement et permettre aux individus d'être plus actifs.
Les personnes atteintes de FPI peuvent bénéficier d'un programme appelé rééducation pulmonaire, option de traitement standard pour les personnes souffrant de maladies pulmonaires chroniques. La réadaptation pulmonaire implique généralement une équipe de spécialistes dans une clinique expérimentée dans les maladies pulmonaires. La réadaptation pulmonaire enseigne aux individus l’entraînement physique; stratégies ou techniques de respiration spécifiques; conseils nutritionnels; et techniques d'économie d'énergie. Ces spécialistes peuvent également dispenser un enseignement sur les maladies pulmonaires, notamment sur la meilleure façon de gérer cette maladie, ainsi que des conseils psychologiques.
Les personnes affectées qui fument sont fortement encouragées à arrêter. Les vaccinations contre le polysaccharide contre la grippe et le pneumocoque sont également fortement recommandées car ces infections sont particulièrement nocives pour les personnes atteintes de FPI.
Certains autres médicaments ont été utilisés pour traiter les personnes atteintes de FPI. Pendant de nombreuses années, les médicaments à base de corticostéroïde tels que la prednisolone, souvent associés à un agent immunosuppresseur tel que l'azathioprine, ont été utilisés pour traiter les personnes atteintes de FPI. Ces médicaments réduisent l'inflammation et / ou suppriment le système immunitaire. Un autre médicament appelé N-acétylcystéine (un antioxydant naturel) est souvent ajouté à ce schéma thérapeutique. Ces médicaments étaient généralement recommandés sur la base de la théorie initiale selon laquelle l’inflammation généralisée était une composante majeure de la FPI. Cependant, les médicaments étaient souvent inefficaces ou n'apportaient qu'un soulagement minime et rien n'indique qu'ils améliorent la survie à long terme. En 2011 (Raghu et al.), Un article de consensus publié par l'American Thoracic Society indiquait que l'association d'un traitement associant la prednisolone, l'azathioprine et la N-acétylcystéine n'est recommandée que chez une minorité de patients.
Les personnes atteintes de FPI peuvent éventuellement avoir besoin d'une greffe de poumon. Une telle opération est plus susceptible chez les patients plus jeunes (moins de 65 ans) atteints d'une maladie grave qui n'ont pas répondu à d'autres traitements et qui n'ont pas d'autres complications médicales graves. Certains centres médicaux envisagent des transplantations pulmonaires chez les personnes de plus de 65 ans qui ne présentent pas d'autres complications médicales graves. Comme avec toute greffe d'organe, une greffe de poumon comporte un risque de complications importantes telles que le rejet ou l'infection.
Le reflux gastro-oesophagien peut être traité avec des médicaments standard qui réduisent ou suppriment la production d'acide dans l'estomac. Le traitement du RGO peut être particulièrement important chez les personnes atteintes de FPI, car certaines études ont montré des temps de survie plus longs et des scores de fibrose plus faibles chez les individus traités pour un RGO.
Les thérapies supplémentaires sont symptomatiques et suivent les directives standard. Par exemple, des antibiotiques peuvent être prescrits pour les infections pulmonaires et les médicaments contre la toux et la codéine par voie orale peut soulager la toux chronique.