Les causes de la sténose sous-glottique idiopathique
Par définition, la cause sous-jacente exacte de la sténose idiopathique sous-glottique est inconnue. L'inflammation et les cicatrices de la zone touchée sont généralement présentes.
Dans la plus grande étude à ce jour, les chercheurs du North American Airway Collaborative (NoAAC) ont examiné 1 056 patients iSGS dans 40 établissements participants: ils étaient par ailleurs en bonne santé, périménopausés (âge moyen 50,4 ans), caucasiens (95%) et féminins (98%). ).
La consistance remarquable de la population iSGS (presque toutes les femmes blanches) semble corroborer l’idée selon laquelle un processus biologique conservé et cohérent est à l’origine d’une maladie unique. Bien que la similitude clinique suggère une anomalie génétique liée au sexe, l'âge relativement mature de la présentation plaide contre une étiologie purement génétique (les maladies génétiques surviennent le plus souvent pendant la petite enfance ou l'enfance). Dans la cohorte NoAAC iSGS1000, il y a 15 couples familiaux (c’est-à-dire que la mère et la fille ont toutes deux un iSGS ou que deux sœurs ont toutes deux un iSGS). De plus, 3 autres cas familiaux ont été rapportés, Dumoulin et al. 2012.
L'atteinte quasi universelle des femmes et l'âge de présentation (~ 50 ans) coïncidant avec les altérations hormonales observées lors de la quasi-ménopause (moyenne d'âge 50 ans) favoriseraient un processus à médiation hormonale. Il y a également plus de 50 femmes dans la cohorte NoAAC iSGS1000 qui rapportent que leurs symptômes ont commencé pendant la grossesse (elle-même marquée par un taux élevé d'œstrogènes chez la mère). Cependant, le rôle de l'œstrogène dans la cicatrisation fibroinflammatoire des voies respiratoires reste à définir. Des causes alternatives pour l'iSGS ont été avancées; incluant une manifestation subtile de maladie vasculaire au collagène, une prédisposition anatomique du plus petit sous glottis féminin, un traumatisme mécanique provoqué par la toux, ainsi que le reflux gastro-œsophagien. Pourtant, ces concepts ne se sont pas révélés applicables à la majorité des patients, ni lorsqu'ils ont été appliqués en thérapeutique, ils ont apporté des avantages tangibles.
Bien que plusieurs théories aient été proposées pour s’attaquer aux causes sous-jacentes, il n’existe aucune preuve concluante en faveur d’une théorie quelconque. Il est possible que plusieurs facteurs (par exemple environnementaux, génétiques et immunologiques) soient nécessaires au développement du trouble. Des recherches supplémentaires sont nécessaires pour déterminer les causes spécifiques et les mécanismes sous-jacents qui conduisent finalement au développement d'une sténose sous-glottique idiopathique.
Les symptômes surviennent à cause du rétrécissement d'une zone spécifique de la trachée-artère appelée sous-glotte. La trachée ou trachée est le tube ou le passage qui relie la bouche et le nez aux poumons. La trachée-artère est située à l'avant du cou et commence sous la boîte vocale (larynx) dans la gorge. La glotte est la région du larynx constituée des cordes vocales et de l'ouverture en forme de fente qui les sépare. La sous-glotte est la région qui s'étend du dessous de la glotte au sommet de la trachée. La trachée-artère est composée de 15-20 anneaux en forme de C; les deux premiers anneaux de la trachée (anneaux trachéaux) sont souvent touchés. La zone sous-glottique est contenue dans le cartilage cricoïde, le seul anneau complet de cartilage dans les voies respiratoires.