Le traitement du syndrome de Netherton
Le traitement du syndrome de Netherton est symptomatique, souvent difficile, et doit être adapté aux besoins spécifiques du patient. Les recommandations comprennent l'utilisation régulière d'émollients et de crèmes et de lotions hydratantes. Les autres agents topiques doivent être utilisés avec prudence, car la peau dans le syndrome de Netherton peut permettre l’absorption dans le sang des ingrédients de certains médicaments à application topique, ce qui peut constituer un danger pour l’enfant. Les agents kératolytiques topiques tels que l'urée ou les dérivés d'acide lactique peuvent être limités par une irritation de la peau et doivent généralement être réservés aux enfants plus âgés. Le traitement de base comprend également des antihistaminiques oraux, qui peuvent aider à contrôler les démangeaisons, le composant eczémateux et les antibiotiques topiques ou systémiques au besoin. Pour traiter la desquamation du cuir chevelu, des shampooings doux contre les pellicules et des stéroïdes topiques peuvent être utiles. Les stéroïdes oraux et topiques sont bénéfiques pour réduire l'inflammation et le composant eczémateux de la maladie. Cependant, les effets secondaires bien documentés de l'utilisation à long terme de stéroïdes doivent être pris en compte. Les rétinoïdes oraux ont été utilisés avec plus ou moins de succès, entraînant une amélioration spectaculaire chez certains patients et une aggravation grave de la maladie chez d'autres