Maladie de Gorham-Stout
La maladie de Gorham-Stout (GSD), également connue sous le nom de maladie osseuse en voie de disparition, de maladie osseuse en voie de disparition, d'ostéolyse massive et de plus d'une demi-douzaine d'autres termes dans la littérature médicale, est une affection osseuse rare caractérisée par une perte osseuse progressive (ostéolyse). ) et la prolifération des vaisseaux lymphatiques. Les individus affectés subissent une destruction et une résorption progressive des os. Plusieurs os peuvent être impliqués. Les zones couramment touchées par la DSG comprennent les côtes, la colonne vertébrale, le bassin, le crâne, la clavicule et la mâchoire. Une douleur et un gonflement dans la zone touchée peuvent survenir. Les os atteints de GSD sont sujets à une réduction de la masse osseuse (ostéopénie) et à une fracture. La gravité de la DSG peut varier d'une personne à l'autre et le trouble peut potentiellement défigurer et entraîner une incapacité fonctionnelle des zones touchées. La cause exacte de GSD est inconnue.
Le système lymphatique consiste en un réseau de canaux tubulaires (vaisseaux lymphatiques) qui ramènent la lymphe dans la circulation sanguine. La lymphe est un liquide contenant des protéines, des graisses et des lymphocytes. Lorsque la lymphe se déplace dans le système lymphatique, elle traverse un réseau de ganglions lymphatiques qui aident l’organisme à désactiver les sources d’infection (virus, bactéries, etc.) et d’autres substances et toxines potentiellement nocives. Des groupes de ganglions lymphatiques sont situés dans tout le corps, y compris dans le cou, sous les bras (axillaires), sur les coudes et dans le thorax, l'abdomen et l'aine. Le système lymphatique comprend également la rate, qui filtre les globules rouges usés et produit des lymphocytes; et la moelle osseuse, qui est le tissu spongieux dans les cavités des os qui fabrique les cellules sanguines. La GSD est une maladie rare qui pourrait être causée par une erreur dans le développement du système lymphatique. Chez les personnes atteintes de GSD, les os sont infiltrés de vaisseaux lymphatiques et sont décomposés et remplacés par une bande fibreuse de tissu conjonctif.