Troubles connexes du syndrome d’Evans
Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux du syndrome d'Evans. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel.
Plusieurs troubles différents peuvent être caractérisés par la présence d'anémie hémolytique et de thrombocytopénie. Ces troubles comprennent l’hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN), le purpura thrombocytopénique acquis thrombotique, le syndrome hémolytique et urémique et le syndrome de Kasabach-Merritt.
Le syndrome lymphoprolifératif auto-immune (ALPS) est une maladie génétique rare qui chevauche le syndrome d'Evans. La découverte caractéristique de l'ALPS est la présence d'un nombre anormalement élevé de globules blancs appelés lymphocytes qui peuvent s'accumuler dans les ganglions lymphatiques, le foie et la rate, provoquant une hypertrophie de ces organes. ALPS peut entraîner des symptômes similaires au syndrome d'Evans, notamment l'anémie, la thrombocytopénie et la neutropénie. La plupart des personnes atteintes d'ALPS ont une mutation dans le membre de la superfamille du gène du récepteur du facteur de nécrose tumorale (TNFRSF6), également appelé CD95 ou Fas. La relation exacte entre ces troubles, le cas échéant, n’est pas entièrement comprise. On pense qu'environ la moitié des enfants diagnostiqués avec le syndrome d'Evans pourraient avoir une cause sous-jacente d'ALPS en raison de l'incapacité des cellules auto-réactives à subir une mort cellulaire programmée normale (apoptose). L'intersection de l'ALPS et du syndrome d'Evans est moins nette chez l'adulte.