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samedi 16 novembre 2019

Troubles connexes de l'épithéliopathie pigmentaire multipoïdienne postérieure aiguë

Troubles connexes de l'épithéliopathie pigmentaire multipoïdienne postérieure aiguë

Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux de l’épithéliopathie pigmentaire du placoïde multifocal postérieur aigu. La comparaison peut être utile pour un diagnostic différentiel:

La neurorétinite subaiguë unilatérale diffuse (DUSN) est une maladie parasitaire progressive affectant la rétine externe et l'épithélium pigmentaire de la rétine (EPR). Ce syndrome est principalement unilatéral, bien que des cas bilatéraux se soient produits. L'examen de l'œil montre une perte de vision, des cellules vitreuses, une inflammation et des fuites du disque optique, ainsi que des cultures transitoires, mais récurrentes, de lésions rétiniennes externes gris-blanches.
Des vers parasites stationnaires ou migrateurs (nématodes) ont été identifiés en profondeur dans la rétine ou dans l’espace sous-rétinien. Plus tard dans l'évolution de la maladie, des modifications lentement progressives de l'EPR et une atrophie optique peuvent être observées, ainsi qu'un rétrécissement des vaisseaux rétiniens.

Les syndromes de choroïdopathie multifocale sont un groupe de maladies rares impliquant un changement pathologique majeur au niveau ou près du niveau de l'épithélium pigmentaire rétinien (RPE) avec ou sans inflammation des vaisseaux sanguins dans la couche choroïde de l'œil. La cause n’est pas claire, mais on pense qu’il s’agit soit d’une obstruction des vaisseaux sanguins alimentant la couche de la choroïde, soit d’une réaction immunologique dirigée contre l’EPR. De nombreuses caractéristiques cliniques de ces entités individuelles se chevauchent, causant une grande confusion. On ignore encore si ces affections représentent des entités distinctes ou si certaines peuvent faire partie d'un spectre de la même maladie fondamentale.

La rétinite pigmentaire (RP) fait partie d'un groupe de maladies héréditaires entraînant une dégénérescence de la rétine. Lorsque la rétine dégénère, comme dans la rétinite pigmentaire, la vision diminue et peut parfois être perdue. L'un des premiers symptômes est la difficulté à voir la nuit ou dans des endroits sombres. Ceci est lentement suivi par une vision tunnel. Le taux et l'étendue de la progression sont extrêmement variables, mais la PR ne survient pas avec l'apparition soudaine de APMPPE. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez « Rétinite pigmentaire » comme terme de recherche dans la base de données sur les maladies rares.)

La choroïdite serpigineuse, également appelée choroïdopathie péripapillaire à hélices géographiques, est une maladie inflammatoire rare de cause inconnue (idiopathique) affectant l'épithélium pigmentaire de la choroïde interne et de la rétine. La choroïdite typiquement serpigineuse survient de manière bilatérale et est presque toujours progressive. Bien que des traitements immunosuppresseurs agressifs permettent d'obtenir des rémissions de longue date, les patients qui n'en reçoivent pas souffrent souvent de multiples poussées et se retrouvent souvent avec des cicatrices maculaires et une perte de vision importante.

Les syndromes à points blancs sont un groupe d'affections inflammatoires multifocales idiopathiques impliquant la rétine et la choroïde. Ils se caractérisent par l'apparition de points blancs dans le fond d'œil. Les maladies qui constituent les syndromes à points blancs comprennent l’épithéliopathie pigmentaire du placoïde post-multifocal postérieur (APMPPE), la choroïdite serpigineuse, le syndrome de points blancs évanescents multiples (MEWDS), la choroïdite et la panuvéite multifocales (MCP), la choroïdopathie interne ponctuée (PIC) et la fibrose diffuse du subrétant. (DSF). Le syndrome d'histoplasmose oculaire présumée (POHS) et la rétinochoroïdopathie à la volée sont des syndromes de points blancs supplémentaires.