Traitement de la thrombocytémie essentielle
Le traitement vise deux objectifs: faire en sorte que les patients présentant des symptômes liés à l'ET se sentent mieux et réduire le risque d'événements de coagulation.
Le risque de coagulation est ce qui guide les hématologues dans leurs recommandations de traitement. Les hématologues sont des médecins spécialisés dans le diagnostic et le traitement des troubles sanguins. Le risque de formation de caillots chez les patients ET augmente avec le temps, les patients âgés de plus de 60 ans présentant un risque relativement élevé. En outre, les patients qui ont eu un événement de coagulation dans le passé présentent un risque élevé d'événements ultérieurs. Le tabagisme, l'hypertension artérielle, le diabète et la présence de la mutation JAK2 évoquée ci-dessus sont d'autres facteurs de risque significatifs mais moins importants pour la formation de caillots.
Pour la plupart des patients atteints de TH, une aspirine à faible dose (généralement de 81 à 100 mg par jour) est recommandée pour réduire le risque de caillots. L'aspirine peut ne pas être recommandée chez certains patients considérés comme présentant un risque très faible de formation de caillots sanguins, un risque plus élevé de saignement (effet secondaire de l'aspirine) ou chez ceux présentant une allergie ou une autre sensibilité. à l'aspirine. De même, l’aspirine peut ne pas être recommandée chez les patients prenant d’autres médicaments tels que les anticoagulants qui augmentent le risque de saignement.
Pour les patients considérés à risque élevé de coagulation, tels que ceux avec un caillot antérieur, ou une combinaison d'autres risques, un médicament appelé hydroxyurée ou hydroxycarbamide est souvent recommandé. Ce médicament est recommandé, car il a été prouvé que son efficacité réduisait considérablement le risque de complications liées à l'ET, telles que la formation de caillots. Les patients à haut risque d'événements ont un risque de survenue d'un événement de coagulation important pouvant dépasser 3,5% par an. L'hydroxyurée est une chimiothérapie orale. L'effet le plus courant de l'hydroxyurée est la diminution de la numération globulaire. Les effets secondaires moins fréquents incluent les plaies dans la bouche et les ulcères de jambe. Les réactions d'hypersensibilité, telles que fièvre, éruption cutanée ou autres symptômes de type allergique, sont rares. L'utilisation prolongée d'hydroxyurée peut également augmenter le risque de cancers de la peau autres que le mélanome. Les patients sous hydroxyurée doivent donc être particulièrement attentifs à l'exposition au soleil. Il subsiste également un débat non résolu parmi les hématologues sur le point de savoir si l’hydroxyurée peut augmenter de manière marginale le risque d’évolution de l’ET en leucémie aiguë. Bien que les données disponibles sur la sécurité de l'hydroxyurée dans les ET et d'autres MPN soient rassurantes et qu'aucune étude n'ait démontré d'augmentation du risque de leucémie, aucune étude définitive n'a été menée pour résoudre ce problème. Généralement, si un hématologue recommande l'hydroxyurée, c'est parce qu'il estime que les avantages de cette thérapie dépassent ses risques.
Parmi les autres médicaments utilisés pour traiter les ET, on compte un médicament oral appelé anagrélide, le busulfan, un médicament utilisé en chimiothérapie, et un médicament injectable appelé interféron; certains patients atteints de TH (tels que ceux qui ont eu un caillot dans les veines du foie) prennent des anticoagulants tels que la warfarine. Les options de traitement décrites ci-dessus sont disponibles pour les patients atteints d'ET non considérés à risque élevé de formation de caillots, mais présentant des symptômes liés à l'ET.
Plusieurs considérations spéciales doivent être données aux femmes atteintes de TH qui sont enceintes ou qui tentent de devenir enceintes. En raison des risques encourus par le développement du fœtus, il convient d'éviter de nombreux médicaments utilisés pour traiter les thèses extracellulaires, notamment l'hydroxyurée, l'anagrélide et la warfarine. La grossesse en général augmente le risque de caillots chez la femme et les femmes avec ET sont particulièrement vulnérables. Un anticoagulant injectable sans danger pendant la grossesse, tel que l'héparine ou une héparine de bas poids moléculaire, peut être recommandé aux patientes atteintes de TH et pendant ou peu de temps après leur grossesse. Si un traitement supplémentaire par ET est nécessaire, l'interféron peut également être utilisé en toute sécurité pendant la grossesse.
Fumer met les patients atteints de TH avec un risque particulièrement élevé de formation de caillots. Il est donc toujours recommandé qu'un patient avec une TH cesse de fumer, aussi difficile que cela puisse être. Il n'y a pas de régimes supplémentaires connus ni de recommandations de mode de vie particulières pour les patients atteints de TH.
Les personnes avec ET peuvent vivre longtemps avec une excellente qualité de vie.
L'établissement d'un diagnostic de TE nécessite une évaluation de la moelle osseuse et une évaluation approfondie d'autres troubles.
Les patients atteints de TH devraient consulter périodiquement un hématologue expérimenté dans le traitement de patients présentant ce trouble.
L'aspirine à faible dose est généralement recommandée pour traiter les symptômes et réduire le risque de caillots chez les patients atteints de TH.
Les patients présentant des symptômes non contrôlés liés à l'ET ou les patients à risque élevé de caillots peuvent nécessiter un traitement médical complémentaire