L'épidermolyse bulleuse (EB)
Synonymes de Epidermolysis Bullosa
EB
Subdivisions d'épidermolyse bulleuse
épidermolyse bulleuse dystrophique
épidermolyse bulleuse simple
épidermolyse bulleuse jonctionnelle
Syndrome de Kindler
L'épidermolyse bulleuse (EB) est une maladie génétique de la peau caractérisée cliniquement par la formation de cloques par un traumatisme mécanique. Il existe quatre types principaux avec des sous-types supplémentaires identifiés. Il existe un spectre de gravité, et dans chaque type, un peut être légèrement ou sévèrement affecté. L'EB peut être un inconvénient mineur, nécessitant la modification de certaines activités, jusqu'à être totalement invalidant et, dans certains cas, fatal. La friction provoque la formation de cloques. Les cloques peuvent se former n'importe où sur la surface de la peau, dans la cavité buccale et, dans des formes plus graves, peuvent également toucher la surface externe de l'œil, ainsi que les voies respiratoire, gastro-intestinale et génito-urinaire. Dans certaines formes de la maladie, des cicatrices défigurantes et des déformations musculo-squelettiques invalidantes se produisent. Actuellement, il n'y a pas de remède pour EB. Les soins de soutien comprennent les soins quotidiens des plaies, les pansements et la gestion de la douleur, selon les besoins.