La médiastinite fibrosante
Synonymes de médiastinite fibrosante
fibrose médiastinale
médiastinite sclérosante
FM
Subdivisions de la médiastinite fibrosante
médiastinite fibrosante en tant que complication tardive de l'histoplasmose
médiastinite fibrosante idiopathique
La médiastinite fibrosante est la complication tardive la plus fréquente, mais la plus grave, de l’histoplasmose. De nombreux médecins pensent que la médiastinite fibrosante est le résultat d’une réponse immunologique anormale aux antigènes libérés par le champignon histoplasma capsulatum. Elle doit être différenciée des nombreuses autres complications médiastinales moins graves de l’histoplasmose et des autres causes de médiastinite fibrosante, appelées médiastinite fibrosante idiopathique. La médiastinite fibrosante idiopathique est encore moins fréquente, mais peut avoir plusieurs causes, dont aucune n'est liée à l'histoplasmose.
En conséquence, il existe deux types de médiastinite fibrosante; médiastinite fibrosante liée à l’histoplasmose et médiastinite fibrosante idiopathique pouvant avoir de multiples causes non liées à l’histoplasmose. Les deux types sont des troubles rares provoqués par des proliférations de collagène, de tissu fibreux et de cellules inflammatoires associées dans le médiastin (l'espace entre les poumons). La médiastinite fibrosante post-histoplasmique est caractérisée par une fibrose invasive, calcifiée, centrée sur les localisations des ganglions lymphatiques, qui, par définition, obstrue les principaux vaisseaux ou voies respiratoires. Souvent, les symptômes de médiastinite fibrosante ne se développent pas tant que la maladie n’a pas atteint un niveau tel que certains vaisseaux ou organes soient endommagés, généralement en raison d’une insuffisance de la circulation sanguine due à un vaisseau obstrué. L'accumulation de tissu cicatriciel se produit généralement très lentement (1 mm / an) dans la plupart des cas, mais dans d'autres cas, le tissu cicatriciel peut se développer rapidement. Les symptômes peuvent apparaître soudainement, même si la cicatrice a progressé lentement pendant des mois ou des années, car la croissance de la cicatrice ne provoque aucun symptôme. Lorsque la cicatrice s'est développée dans un vaisseau majeur au point de restreindre le flux sanguin vers ou depuis les poumons, la diminution du flux sanguin peut provoquer un infarctus du poumon, avec douleur de la pleurésie.
L'histoplasmose est due au champignon parasite endémique le plus répandu aux États-Unis, Histoplasma capsulatum. Dans la zone d'endémie, le long des vallées du Mississippi et de la rivière Ohio, presque toutes les personnes sont infectées dans leur enfance. L'histoplasmose est également présente dans des endroits isolés du monde entier, mais elle est plus fréquente en Amérique du Nord et en Amérique centrale, des cas isolés ayant été signalés en Asie du Sud-Est et en Afrique. L'infection pulmonaire est généralement asymptomatique ou légèrement symptomatique chez la personne infectée. Certaines personnes infectées peuvent présenter des symptômes pseudo-grippaux. H. capsulatum semble avoir des exigences de croissance précises liées à l'humidité, à l'acidité, à la température et à la teneur en azote. Il fleurit dans un sol fertilisé par les excréments d’oiseaux et est transporté dans le guano de chauve-souris. Bien que les oiseaux eux-mêmes ne soient pas infectés par H. capsulatum, le système intestinal des chauves-souris peut être colonisé par l’organisme. Cependant, il est connu que les poulets hébergent l'organisme dans leurs plumes. Les poulaillers et les chauves-souris sous les ponts et leurs abords sont des sources notoires d'infection à H. capsulatum. L'histoplasmose a également été observée en milieu urbain et est parfois qualifiée de maladie urbaine. En milieu urbain, où le sol est perturbé, les spores du champignon deviennent aéroportées.
Le centre médical Southwest de l’Université du Texas a signalé entre 600 et 700 cas d’infection à Histoplasma au cours d’une période de 20 ans au cours de laquelle des bâtiments étaient en construction. Bien qu’il existe un sanctuaire pour les oiseaux dans la région, la plupart des cas sont survenus chez des employés qui n’avaient aucun contact direct avec le sanctuaire. Les spores ont été aspirées dans les bâtiments par des systèmes de climatisation. Une épidémie d'histoplasmose s'est produite chez 384 élèves d'un collège de premier cycle en Ohio. Le jour de la Terre, une cour a été balayée et balayée, et l’école entière a été contaminée par de l’air contenant des spores d’Histoplasma. L'épidémie a été de courte durée et semblable à la grippe. En 1975, des excréments d’oiseaux emportés par le toit d’un palais de justice de l’Arkansas ont été distribués dans le bâtiment par des climatiseurs de fenêtre.
Dans l’ensemble, l’histoplasmose est considérée comme une infection asymptomatique et cliniquement non significative. Dans la grande majorité des nombreux millions de personnes infectées, l’infection et l’infection récurrente suivent un cours généralement bénin. La médiastinite fibrosante est une petite fraction, estimée à quelques centaines aux États-Unis, de millions de personnes infectées par l'histoplasmose. On ignore pourquoi certaines personnes sont prédisposées à une réponse immunitaire excessive à l'organisme, ce qui entraîne une cicatrisation excessive et une obstruction des principaux vaisseaux ou des voies respiratoires caractérisant la FM. [Les patients dont le système immunitaire est déficient et qui sont exposés peuvent développer une histoplasmose disséminée, qui se trouve à l'extrémité opposée du spectre de la FM.] Les levures sont immobilisées et persistent dans les ganglions lymphatiques entourant les structures médiastinales critiques, et peuvent en réalité être des organismes morts, mais ne sont ni détruits ni enlevés. Ils persistent pendant des années, peut-être indéfiniment, et peuvent libérer un antigène pour stimuler une réponse immunitaire continue. La calcification des ganglions lymphatiques infectés est typique, mais peut nécessiter des années pour se développer. Des pierres rarement calcifiées (broncholithes) peuvent pénétrer dans les voies respiratoires et être toussées ou provoquer une obstruction et une infection des bronches.