La fibroélastose endocardique (EFE)
Synonymes de fibroélastose endocardique
EFE
Hyperplasie des tissus élastiques
Dysplasie Endocardique
Sclérose endocardique
Fibrose Endomyocardique Fœtale
Sclérose sous-endocardique
La fibroélastose endocardique (EFE) est un trouble cardiaque rare qui affecte les nourrissons et les enfants. Elle se caractérise par un épaississement de la muqueuse musculaire des cavités cardiaques en raison d'une augmentation de la quantité de tissu conjonctif de soutien (collagène inélastique) et de fibres élastiques. Le coeur normal a quatre chambres. Deux chambres, appelées oreillettes, sont séparées l'une de l'autre par une cloison appelée septum auriculaire. Les deux autres chambres, appelées ventricules, sont également séparées par un septum. Les valves relient les oreillettes (gauche et droite) à leurs ventricules respectifs.
Les symptômes de la fibroélastose endocardique sont liés à la prolifération de tissus fibreux provoquant une hypertrophie anormale du cœur (hypertrophie cardiaque), en particulier du ventricule gauche. Une insuffisance cardiaque et pulmonaire peut éventuellement conduire à une insuffisance cardiaque congestive. La fibroélastose endocardique peut survenir sans raison apparente (sporadique) ou peut être héritée en tant que trait génétique lié à l'X (EFE2) ou autosomique récessif (EFE1).