Troubles connexes du syndrome de Denys-Drash
Les signes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux du syndrome de Denys-Drash. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel.
La tumeur de Wilms est la forme la plus courante de malignité abdominale chez l'enfant et représente 6 à 8% de tous les cancers chez l'enfant. En règle générale, cette maladie apparaît pour la première fois vers 3 ou 4 ans, mais a également été diagnostiquée à l'âge adulte. La tumeur de Wilms peut souvent être traitée avec succès, en fonction du stade de la tumeur à la détection, de l'âge et de la santé générale de l'enfant.
Le syndrome WAGR est un syndrome génétique rare caractérisé par une prédisposition à plusieurs affections, notamment certaines tumeurs malignes, des anomalies oculaires distinctes et / ou une déficience intellectuelle. « WAGR » est un acronyme pour les anomalies caractéristiques associées au syndrome. L’acronyme signifie (W) ilms ’Tumor; (A) niridies, absence partielle ou complète de la région colorée de l'oeil (des iris) (iris ou iris); (G) Des anomalies génito-urinaires, telles que des testicules ou des hypospadias non descendus chez les hommes, ou des anomalies génitales internes ou urinaires chez les femmes; et mental (R) étardation. Une combinaison de deux ou plusieurs de ces conditions est généralement présente chez la plupart des personnes atteintes du syndrome de WAGR. Les individus affectés ont une délétion du gène WT1.
Le syndrome de Frasier est caractérisé par une néphropathie congénitale, des organes génitaux féminins chez les individus présentant des chromosomes masculins normaux (46, XY) et des gonades sous-développées (gonades à stries) pouvant devenir cancéreuses. La néphropathie conduit à une maladie rénale en phase terminale tard dans l’enfance. Le syndrome de Frasier est causé par des mutations du gène WT1.