Traitement du syndrome de Dravet
Bien que le syndrome de Dravet ne puisse être guéri, la plupart des traitements visent à réduire les crises convulsives. Les médicaments anti-épileptiques de première intention comprennent le clobazam (Onfi, Frisium) et l'acide valproïque (Depakote, Depakene). Les traitements de deuxième intention comprennent le stiripentol (Diacomit), le topiramate (Topamax) et le régime cétogène. Des variations du régime cétogène, y compris le régime modifié d'Atkins, peuvent également être bénéfiques dans le traitement de la DS. Les traitements de troisième ligne comprennent le clonazépam (Klonopin), le lévétiracétam (Keppra), le zonisamide (Zonegran), l'éthosuximide (Zarontin) et le stimulateur du nerf vagal (Wirrell, 2017).
En 2018, Epidiolex (cannabidiol ou CBD) a été approuvé pour traiter les convulsions associées au syndrome de Dravet chez les patients âgés de deux ans et plus. Ceci est le premier produit approuvé par la FDA pour traiter le syndrome de Dravet. Epidiolex est fabriqué par GW Research Ltd.
Toujours en 2018, Dicomit (stiripentol) a été approuvé pour le traitement des convulsions associées au syndrome de Dravet chez les patients âgés de 2 ans et plus qui prennent également du clobazam. Diacomit est fabriqué par Biocodex.
Les médicaments qui NE DEVRAIENT PAS être utilisés dans le traitement du DS incluent les inhibiteurs des canaux sodiques, tels que la carbamazépine (Tegretol), l’oxcarbazépine (Trileptal), la lamotrigine (Lamictal), la vigabatrine (Sabril), le rufinamide (Banzel), le phénytoine (Dilantin), le fosphénytoin . Notez que la phénytoïne et la fosphénytoïne doivent être évitées en tant que médicament quotidien, mais leur efficacité dans le traitement d'urgence de l'état épileptique n'est pas claire.
Le statut épileptique est fréquent chez les personnes atteintes du SD et les soignants devraient être formés à l'administration de médicaments à domicile pour enrayer les crises prolongées. Le diazépam rectal et le midazolam buccal (par la bouche) ou intranasal (par le nez) sont fréquemment utilisés.