La dysplasie dentinaire de type II
Synonymes de Dysplasie dentaire type II
dysplasie de la dentine coronale
DD-II
La dysplasie dentinaire de type II, également appelée dysplasie coronale dentinaire, est une maladie génétique rare qui affecte les dents. Elle se caractérise par un développement anormal (dysplasie) de la dentine. La dentine est le tissu dur situé sous l'émail qui entoure et protège la pulpe et forme la majeure partie des dents. Les enfants affectés peuvent présenter une décoloration bleu brunâtre des dents de lait (dents principales ou temporaires) et une oblitération des cavités pulpaires. Les dents permanentes ne sont généralement pas affectées ou ne sont que légèrement atteintes. La dysplasie dentinaire de type II n’affecte que les dents. La maladie est causée par des mutations du gène DSPP.
La dysplasie dentinaire de type II appartient à un groupe de troubles appelés troubles héréditaires de la dentine. En 1973, un médecin et ses collègues ont défini cinq troubles caractérisés par des défauts héréditaires de la dentine (classification de Shields). De nombreux médecins ont noté que la classification de Shields était obsolète. À mesure que de nouvelles recherches révèlent des mutations génétiques et définissent mieux ces troubles, un nouveau système de classification sera justifié. Malheureusement, la compréhension actuelle de ces troubles est insuffisante pour permettre la création de cette classification mise à jour.