La dentinogenèse imparfaite de type III (DGI-III)
Synonymes de Dentinogenesis Imperfecta Type III
Type de Brandywine Dentinogenesis Imperfecta
Dentinogenesis Imperfecta, Type Shields
La dentinogenèse imparfaite de type III (DGI-III) est l’un des cinq troubles héréditaires distincts du développement de la dentine affectant les dents. La dentine est un matériau dur, ressemblant à un os, qui constitue la majeure partie d'une dent et se trouve sous l'émail servant à protéger le tissu mou de la pulpe. Ces troubles de la dentine héréditaire peuvent n'affecter que les dents ou peuvent être associés à l'état connu sous le nom d'ostéogenèse imparfaite. La présence de cette association est un critère majeur dans la classification de la dentinogenèse imparfaite en trois types.
Les dents des personnes qui ont hérité de l’une des IGE sont généralement de couleur pâle et lustrées (opalescentes). Ils sont maladroitement formés et situés dans les gencives; ils s'usent facilement et se cassent facilement.
Les patients atteints de DGI de type I sont également atteints d'ostéogenèse imparfaite et le blanc de leurs yeux (sclérotique) est de couleur bleue. Les patients atteints de DGI de type II ne sont PAS affectés par l'ostéogenèse imparfaite, mais présentent les autres signes cliniques. Les patients atteints de DGI de type III semblent être limités, dans une large mesure, à une population de la région autour de Brandywine, dans le sud du Maryland.