Traitement du syndrome de CLOVES
La gestion du syndrome de CLOVES peut être très difficile et nécessite une équipe interdisciplinaire de médecins expérimentés dans la prolifération et les anomalies vasculaires. Le traitement devrait traiter les problèmes spécifiques chez l'enfant affecté. Des opérations de désagglomération sont nécessaires pour réduire la taille du tissu envahi par la végétation. Les procédures orthopédiques sont généralement nécessaires pour les anomalies des grands membres. Les grosses veines et les malformations lymphatiques doivent être traitées à l'aide de procédures peu invasives telles que la sclérothérapie, l'embolisation et le traitement au laser avant de subir une intervention chirurgicale en raison du risque de thrombose veineuse. Le cordon attaché est traité chirurgicalement.
Le traitement médical au sirolimus a donné des résultats prometteurs. en particulier pour les patients souffrant de malformation lymphatique et de douleur. L'utilisation de sirolimus ou d'autres traitements médicaux est en train de changer rapidement dans CLOVES et d'autres anomalies vasculaires et devrait être guidée par un hématologue / oncologue expérimenté.
Le «Guide de pratique clinique pour la gestion du syndrome de CLOVES» basé sur l'expérience institutionnelle du Centre des anomalies vasculaires du Boston Children's Hospital est disponible à l'adresse suivante: http://www.clovessyndrome.org/sites/default/files/CLOVES_Syndrome_Management_Guidelines_For_Families_6-2 -2014-2.pdf
Essais cliniques et bilans
Le dépistage de la tumeur de Wilms avec des échographies en série jusqu'à l'âge de 8 ans est recommandé.