Signes et symptômes du syndrome de Churg-Strauss
Étant donné que plusieurs systèmes d'organes peuvent être potentiellement affectés, les symptômes spécifiques du syndrome de Churg-Strauss varient considérablement d'un cas à l'autre. Le trouble est séparé en trois phases distinctes - prodromique, éosinophile et vasculite. Ces phases peuvent ou non se dérouler de manière séquentielle. Certaines personnes touchées ne développeront pas les trois phases. Avec un traitement approprié, le syndrome de Churg-Strauss peut être géré avec succès. Sans traitement, le trouble peut évoluer et entraîner des complications potentiellement mortelles.
La phase prodromique (ou allergique) est marquée par diverses réactions allergiques et précède généralement les autres premières phases chez les personnes atteintes du syndrome de Churg-Strauss. Les personnes affectées peuvent développer un asthme tardif, notamment une toux, une respiration sifflante et un essoufflement (dyspnée). Chez les personnes asthmatiques, la maladie peut s'aggraver. Certains individus affectés développent un rhume des foins (rhinite allergique), une affection courante dans laquelle une inflammation allergique de la membrane muqueuse du nez provoque un écoulement nasal, des éternuements, des démangeaisons et une obstruction nasale. Le rhume des foins peut être une maladie chronique et récurrente. Dans certains cas, des épisodes répétés d'inflammation des sinus peuvent survenir (sinusite). La sinusite peut entraîner des douleurs faciales. Une inflammation chronique du nez peut provoquer la formation de petites croissances bénignes (polypes) dans le nez. La phase prodromique peut durer de plusieurs mois à plusieurs années. Les symptômes respiratoires sont généralement les premiers signes du syndrome de Churg-Strauss et peuvent précéder l'apparition d'une vascularite de six mois à deux décennies.
La phase éosinophile du syndrome de Churg-Strauss est marquée par l'accumulation d'éosinophiles dans divers tissus du corps. Les éosinophiles sont un type spécifique de globules blancs. Le rôle exact des éosinophiles dans le corps est inconnu, mais ils sont souvent produits en réponse à des allergies. Chez les personnes atteintes du syndrome de Churg-Strauss, des quantités anormalement élevées d'éosinophiles (hypereosinophilia) sont produites et peuvent s'accumuler dans divers tissus corporels, en particulier les poumons, le tube digestif et la peau.
La troisième phase du syndrome de Churg-Strauss est connue sous le nom de phase vasculitique et se caractérise par une inflammation étendue de divers vaisseaux sanguins du corps (vasculite). Les vascularites chroniques peuvent provoquer un rétrécissement des vaisseaux sanguins affectés, bloquant ou ralentissant la circulation du sang dans divers organes du corps. En outre, les vaisseaux sanguins enflammés peuvent devenir minces et fragiles, potentiellement se rompre et saigner dans les tissus environnants, ou les vaisseaux sanguins peuvent s'allonger ou développer un renflement (anévrisme).
Comme mentionné ci-dessus, les symptômes du syndrome de Churg-Strauss varient grandement dans la présentation, la gravité, la durée et l'apparition. Étant donné que différents systèmes organiques seront affectés chez différentes personnes, tous les symptômes décrits ci-dessous ne se produiront pas dans tous les cas.
Les symptômes neurologiques sont fréquents et touchent environ 78% des personnes atteintes du syndrome de Churg-Strauss. Une maladie appelée mononévrite multiplexe, dans laquelle deux ou plusieurs nerfs situés dans des zones distinctes du système nerveux périphérique sont affectées, peut survenir. Le système nerveux périphérique fait référence aux nerfs qui se trouvent en dehors du système nerveux central (à savoir le cerveau et la moelle épinière). Les symptômes associés dépendent des nerfs spécifiques impliqués. Un symptôme courant est la douleur, des picotements ou un engourdissement et éventuellement une faiblesse et une perte de muscles dans les mains et les pieds (extrémités). Une maladie touchant plusieurs nerfs dans la même région du corps (polyneuropathie) peut également survenir. Si elles ne sont pas traitées, des complications neurologiques graves peuvent se développer, notamment des saignements au cerveau ou un manque de circulation sanguine dans le cerveau (accident vasculaire cérébral).
Environ la moitié des personnes atteintes du syndrome de Churg-Strauss développent des anomalies cutanées causées par l'accumulation d'éosinophiles dans les tissus cutanés. Les symptômes peuvent inclure le développement de lésions cutanées violacées dues à des saignements (hémorragies) dans les tissus sous-cutanés (purpura), une éruption cutanée avec de l'urticaire (urticaire) et de petites bosses (nodules), en particulier aux coudes. L'atteinte gastro-intestinale se traduit par des douleurs abdominales, des nausées, des vomissements, une diarrhée, du sang dans les selles et une inflammation de la membrane tapissant le côlon (colite).
Les personnes atteintes du syndrome de Churg-Strauss peuvent développer des anomalies cardiaques, notamment une inflammation du sac fibreux (péricarde) entourant le cœur (percardite), une inflammation de la paroi musculaire (myocarde) du cœur (myocardite), une insuffisance cardiaque et éventuellement une crise cardiaque. Les symptômes associés aux maladies cardiaques comprennent la fatigue, l’essoufflement, des battements de coeur irréguliers, des douleurs thoraciques et des épisodes d’évanouissement. Les anomalies cardiaques peuvent être causées par une inflammation des vaisseaux sanguins (vasculite) et le développement de lésions nodulaires inflammatoires (granulomes) dans le tissu cardiaque.
Les reins peuvent parfois être atteints, entraînant éventuellement une glomérulonéphrite, une affection caractérisée par une inflammation et une dégénérescence de minuscules amas de vaisseaux sanguins (capillaires) appelés glomérules rénaux qui filtrent le sang lors de son passage dans les reins. La glomérulonéphrite nuit à la capacité d'éliminer les déchets et les produits liquides du corps, qui s'accumulent ensuite dans la circulation sanguine. Bien que cela soit extrêmement rare chez les personnes atteintes du syndrome de Churg-Strauss, une insuffisance rénale représentant un danger de mort peut survenir.