Les causes du syndrome de Churg-Strauss
La cause exacte du syndrome de Churg-Strauss est inconnue. La plupart des chercheurs pensent que plusieurs facteurs différents (environnementaux, immunologiques et génétiques, par exemple) jouent tous un rôle dans le développement de la maladie. Le syndrome de Churg-Strauss est classé comme une maladie auto-immune. Les maladies auto-immunes se produisent lorsque les défenses naturelles de l’organisme contre les organismes « étrangers » ou envahisseurs commencent à attaquer les tissus sains pour des raisons inconnues. Les chercheurs ne savent pas ce qui déclenche ou « déclenche » la réponse anormale du système immunitaire chez les personnes atteintes du syndrome de Churg-Strauss.
Environ 39 à 59% des personnes atteintes du syndrome de Churg-Strauss présentent des taux détectables d'anticorps cytoplasmiques antineutrophiles (ANCA). Des ANCA ont également été identifiés dans des troubles vasculaires apparentés (vasculites), notamment la granulomatose de Wegener. Le rôle exact de ces anticorps dans le développement du syndrome de Churg-Strauss est inconnu.
Les symptômes du syndrome de Churg-Strauss sont causés par une accumulation anormale d'un grand nombre d'anticorps; augmentation du nombre de certains globules blancs (éosinophilie), indiquant une réponse inflammatoire ou allergique; inflammation des veines, des capillaires et des petites et moyennes artères; et le développement de lésions nodulaires inflammatoires (granulomatose) dans certains tissus et les parois des vaisseaux sanguins. Bien que les poumons soient souvent principalement touchés, plusieurs systèmes organiques, notamment la peau, le cœur et les nerfs situés en dehors du cerveau et de la moelle épinière (système nerveux périphérique) peuvent être potentiellement impliqués.
Dans certains cas, le syndrome de Churg-Strauss a été associé à l'utilisation de zafirlukast (Accolate), un médicament non stéroïdien approuvé en 1996 comme traitement pour la prévention et le traitement de l'asthme chez les personnes de 12 ans et plus. En juillet 1997, la Food and Drug Administration (FDA) a publié un avis de santé signalant que six asthmatiques développaient le syndrome de Churg-Strauss au cours d’un traitement par zafirlukast. Dans tous les cas signalés, le traitement par des médicaments pour traiter l'asthme stéroïdien a été interrompu ou a été lentement réduit pendant le traitement par zafirlukast. Selon la FDA, les données ne montrent pas définitivement que l'utilisation de zafirlukast a provoqué la maladie. En outre, la FDA met en garde que les personnes sous traitement médicamenteux contre l'asthme ne doivent pas interrompre leur traitement sans consulter leur médecin. Un nouvel étiquetage du médicament zafirlukast indique que les médecins doivent surveiller de près les personnes concernées, car les doses de corticostéroïdes sont réduites ou un tel traitement est interrompu.
Le zafirlukast appartient à une classe de médicaments appelés antagonistes des leucotriènes. Les leucotriènes, présents naturellement dans certains globules blancs (leucocytes), produisent des réactions inflammatoires ou allergiques et sont soupçonnés de jouer un rôle dans l'apparition de certaines allergies et de l'asthme. Les antagonistes des leucotriènes, également appelés antileukotriènes, sont des médicaments qui servent à bloquer l’action des leucotriènes. Il a été rapporté dans la littérature médicale que la thérapie avec le montelukast, un autre antagoniste des leucotriènes, était associé au développement du syndrome de Churg-Strauss. Dans bon nombre de ces cas, les chercheurs pensent maintenant que l'élimination lente du traitement par stéroïdes a révélé des cas existants, mais non diagnostiqués, de syndrome de Churg-Strauss et que le trouble ne s'était pas développé à cause des médicaments. Cependant, la relation exacte, le cas échéant, entre le syndrome de Churg-Strauss et les antagonistes des leucotriènes est inconnue.