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dimanche 11 août 2019

Troubles connexes du syndrome de Brugada

Troubles connexes du syndrome de Brugada

Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux du syndrome de Brugada. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel:

Le syndrome de Romano-Ward est un trouble cardiaque (cardiaque) caractérisé par des anomalies affectant le système électrique du cœur. La gravité du syndrome de Romano-Ward varie considérablement d'un patient à l'autre. Certaines personnes peuvent ne présenter aucun symptôme apparent (asymptomatique); d'autres peuvent avoir des battements cardiaques anormalement augmentés (tachyarythmies) entraînant des épisodes de perte de conscience (syncope), un arrêt cardiaque et une mort potentiellement soudaine. Le syndrome de Romano-Ward est hérité comme un trait dominant autosomique. Un type de syndrome de Romano-Ward appelé syndrome du QT long de type 3 (LQT3) est causé par des anomalies du gène SCN5A; par conséquent, LQT3 et le syndrome de Brugada peuvent être différents types du même trouble. 

La cardiomyopathie arythmogène (AC) est une forme rare de cardiomyopathie non ischémique dans laquelle le tissu musculaire normal du ventricule droit est remplacé par du tissu adipeux. Les symptômes de l'AC varient considérablement. Les symptômes peuvent apparaître pendant l'enfance, mais dans la plupart des cas, ils n'apparaissent pas avant l'âge de 30 ou 40 ans. Les symptômes associés au CA peuvent inclure des battements de coeur irréguliers (arythmies), un essoufflement, des veines de la nuque enflée, une gêne abdominale et des épisodes d'évanouissement (syncope). Dans certains cas, aucun symptôme n'apparaît jusqu'à ce qu'un individu affecté subisse un arrêt cardiaque et éventuellement la mort subite. 
La dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) est un trouble musculaire rare, mais il s’agit de l’une des maladies génétiques les plus fréquentes, qui touche environ 1 naissance sur 3 500 chez les hommes dans le monde. Il est généralement reconnu entre trois et six ans. La DMD se caractérise par une faiblesse et une atrophie des muscles de la région pelvienne, suivies d'une atteinte des muscles de l'épaule. Au fur et à mesure que la maladie progresse, la faiblesse et l'atrophie musculaires se propagent de manière à toucher le tronc et les avant-bras, et progressent progressivement vers d'autres muscles du corps. La maladie est progressive et la plupart des personnes touchées ont besoin d'un fauteuil roulant à l'adolescence. Des complications graves pouvant mettre la vie en danger peuvent éventuellement se développer, notamment une maladie du muscle cardiaque (cardiomyopathie) et des difficultés respiratoires (respiratoires). La DMD est causée par des modifications (mutations) du gène DMD sur le chromosome X. Le gène régule la production d'une protéine appelée dystrophine, que l'on retrouve en association avec la face interne de la membrane des cellules du muscle squelettique et cardiaque. On pense que la dystrophine joue un rôle important dans le maintien de la structure de ces cellules musculaires.

Des troubles supplémentaires peuvent avoir des anomalies du rythme cardiaque similaires à celles observées dans le syndrome de Brugada. Ces troubles incluent une myocardite aiguë, une thromboembolie pulmonaire aiguë, une ischémie ou un infarctus du ventricule droit, une carence en thiamine, une hypercalcémie et une hyperkaliémie.