Traitement de La dysplasie nasomaxillaire de type Binder
Le traitement du syndrome de Binder est axé sur les symptômes spécifiques qui apparaissent chez chaque individu. Le traitement peut nécessiter les efforts coordonnés d'une équipe de spécialistes. Pédiatres ou internistes généraux, chirurgiens dentistes et esthétiques, chirurgiens craniofaciaux, spécialistes du diagnostic, de la prévention et du traitement des dents tordues (orthodontistes), spécialistes du diagnostic et du traitement des affections des os, des articulations, des ligaments et des muscles (orthopédistes), et d'autres professionnels de la santé peuvent avoir besoin de planifier systématiquement et de manière globale le traitement d'un enfant affecté. Un soutien psychosocial pour toute la famille est également essentiel.
Il n'y a pas de protocoles de traitement standardisés ou de directives pour les personnes touchées. En raison de la rareté de la maladie, aucun essai de traitement n'a été testé sur un grand groupe de patients. Divers traitements ont été rapportés dans la littérature médicale dans le cadre de rapports de cas uniques ou de petites séries de patients. Des essais thérapeutiques seraient très utiles pour déterminer l'innocuité et l'efficacité à long terme de médicaments et de traitements spécifiques destinés aux personnes atteintes du syndrome de Binder.
Le traitement recommandé peut inclure diverses mesures orthodontiques et chirurgicales pour aider à corriger les anomalies de la mâchoire et du nez. Les procédures thérapeutiques spécifiques effectuées varieront en fonction de la nature et de la gravité du trouble chez chaque individu, notamment des anomalies anatomiques spécifiques présentes, de la santé générale du patient, de son âge, de ses préférences et d'autres facteurs. Souvent, plusieurs interventions chirurgicales sont nécessaires. Le type et le moment précis d'une procédure chirurgicale individuelle sont déterminés en fonction de la gravité de la maladie et de l'âge du patient. Certains enfants atteints ont été traités pendant leur enfance, tandis que d'autres ne le sont pas avant la fin de l'adolescence, au moment où l'os cesse de croître.
Certaines personnes peuvent ne nécessiter qu'un traitement avec des appareils orthodontiques tels que des appareils orthopédiques pouvant redresser les dents ou repositionner la mâchoire. La reconstruction nasale (nasale) peut être réalisée avec des greffes osseuses ou cartilagineuses ou l’implantation de matériaux alloplastiques. Dans certains cas, la greffe de cartilage à partir des côtes a été utilisée avec succès pour reconstruire le nez (greffe costochondrale).
Les cas plus graves nécessitent une intervention chirurgicale appelée ostéotomie de Le Fort I ou II. Pendant l'ostéotomie de Le Fort I, la mâchoire supérieure est sectionnée et repositionnée pour traiter la malocclusion et, le cas échéant, la fente palatine. L'ostéotomie de Le Fort II consiste à repositionner la mâchoire supérieure et le nez et à corriger le déplacement vers l'arrière (rétrusion) de la partie médiane du visage.
Le traitement de la déformation nasale consiste généralement à ajouter des greffes de cartilage au pont et à soutenir la pointe pour donner plus de projection et de forme. Celles-ci peuvent provenir de l'oreille, mais dans la plupart des cas, il faut plus de cartilage et la côte peut être utilisée. Les voies nasales étroites peuvent également nécessiter un traitement.