Le syndrome de Brugada
Le syndrome de Brugada est un trouble cardiovasculaire héréditaire rare caractérisé par des perturbations du système électrique du cœur. Le symptôme principal est un rythme cardiaque irrégulier et, sans traitement, peut entraîner une mort subite. Des rapports récents suggèrent que le syndrome de Brugada pourrait être responsable de 20% des décès subits chez les patients présentant un cœur structurellement normal. Le phénotype clinique se manifeste à l'âge adulte et il est plus fréquent chez l'homme. Souvent, la mort subite peut être la première manifestation de la maladie. Le syndrome de Brugada est une maladie génétique qui fait suite à une transmission autosomique dominante. Actuellement, la prévalence du syndrome de Brugada est estimée à 5 personnes sur 10 000.
Le coeur normal a quatre chambres. Les deux chambres supérieures sont appelées les oreillettes et les deux chambres inférieures les ventricules. Les impulsions électriques font battre le cœur. Chez les personnes atteintes du syndrome de Brugada, les impulsions électriques entre les ventricules ne sont plus coordonnées (fibrillation ventriculaire), ce qui entraîne une diminution du flux sanguin. Une diminution du flux sanguin vers le cerveau et le cœur peut provoquer un évanouissement ou une mort subite.
Le syndrome de Brugada est nommé par les cardiologues espagnols Pedro Brugada et Josep Brugada qui l'ont décrit comme un syndrome clinique distinct en 1992. Les bases génétiques du syndrome de Brugada ont été établies par Ramon Brugada en 1998.