La dysplasie nasomaxillaire de type Binder
Synonymes de dysplasie nasomaxillaire de type liant
Syndrome de Binder
dysplasie maxillonasale
hypoplasie nasomaxillaire
La dysplasie nasomaxillaire de type Binder est un défaut de développement rare, présent à la naissance (congénitale). Le trouble se caractérise par le sous-développement (hypoplasie) de la partie centrale du visage, en particulier de la région comprenant le nez et la mâchoire supérieure (région maxillonasale). Les symptômes spécifiques et la gravité du trouble peuvent varier d’une personne à l’autre. Les symptômes caractéristiques comprennent un nez anormalement court et aplati et un sous-développement de l'os de la mâchoire supérieure (os maxillaire). La cause exacte du syndrome de Binder n’est pas entièrement comprise. La plupart des cas semblent se produire sporadiquement, mais des cas familiaux ont également été rapportés. Un traitement chirurgical et orthodontique est recommandé.
La dysplasie nasomaxillaire de type Binder a été décrite pour la première fois dans la littérature médicale dès 1882. Le Dr Noyes a décrit les caractéristiques essentielles chez un seul patient en 1939. Le Dr von Binder a d'abord identifié la maladie comme une entité clinique distincte en 1962 dans un rapport complet de trois enfants; le désordre porte maintenant son nom. La littérature médicale s'interroge sur le point de savoir si la dysplasie nasomaxillaire de type Binder est un syndrome ou une association. Un syndrome est généralement une maladie génétique, dans laquelle un groupe de symptômes surviennent systématiquement ensemble. Une association est une collection non aléatoire de malformations congénitales pouvant avoir été causées par un certain nombre de facteurs, y compris génétiques, et pouvant potentiellement être associée à une variété d'affections sous-jacentes.