Glomérulopathie C3: maladie du dépôt dense et glomérulonéphrite C3
Synonymes de glomérulopathie C3: maladie du dépôt dense et glomérulonéphrite C3
C3G
Sous-divisions de la glomérulopathie C3: maladie du dépôt dense et glomérulonéphrite C3
maladie des dépôts denses
Glomérulonéphrite C3
Au cours de la dernière décennie, d’importants progrès dans notre compréhension des maladies rénales à médiation par le complément ont conduit à l’adoption de nouveaux noms ou « catégories de maladies » afin de regrouper plus précisément les maladies qui semblent partager une cause similaire. Prenons, par exemple, la maladie à dépôt dense (DDD), une maladie très rare des reins caractérisée par un test de biopsie rénale appelé « immunofluorescence » par l’abondance d’une protéine appelée C3 dans les glomérules rénaux, et nommée ainsi en raison de la densité extrêmement élevée de la saucisse. 'dépôts qui sont vus dans la membrane basale glomérulaire (GBM) en microscopie électronique. En 2013, à la suite d'une réunion de consensus, les scientifiques ont recommandé de sous-regrouper DDD sous un nouvel intitulé - C3 Glomerulopathy, en abrégé C3G. L'adoption de ce nouveau terme a été motivée par la reconnaissance du fait qu'il existe un autre groupe de patients atteints d'une maladie glomérulaire dont la biopsie rénale rappelle la DDD. En microscopie électronique, les dépôts de ces patients sont de couleur plus claire et localement plus répandus, mais en immunofluorescence, comme dans le cas de la DDD, il existe une abondance de C3 dans les glomérules rénaux. Ces patients seraient atteints de glomérulonéphrite C3 ou C3GN. En reconnaissance des similitudes communes, DDD et C3GN sont maintenant classés en tant que sous-types de C3G.
Que se passe-t-il dans C3G? Rappelons que les glomérules sont les unités filtrantes du rein, où le sang est filtré sous pression à travers le GBM dans un autre espace, appelé espace de Bowman, sous forme d'urine. Environ un demi-million de glomérules dans chaque rein filtrent, créant un filtrat d'eau, de sodium, de potassium, de chlorure, de glucose et de petites protéines. Dans les DDD et C3GN, des dépôts de C3 et d’autres protéines dans le GBM perturbent la fonction rénale. Des lésions progressives des glomérules surviennent et environ 10 ans plus tard, les dommages sont suffisants pour qu'environ la moitié des personnes atteintes de C3G souffrent d'insuffisance rénale. En cas d'insuffisance rénale, il faut commencer la dialyse ou effectuer une transplantation. Le taux de progression vers l'insuffisance rénale terminale et la dialyse semble être similaire pour le DDD et le C3GN.
En plus des dépôts denses dans les reins, les personnes souffrant de DDD peuvent développer des dépôts dans les yeux dans une région appelée membrane de Bruch. Ceci est dû au fait que l’interface épithélium pigmentaire membrane-rétine de choriocapillaris-Bruch dans l’œil est très similaire à l’interface capillaire-GBM du rein. Les dépôts oculaires sont appelés drusen. Qu'ils se produisent plus ou moins fréquemment chez les patients atteints de C3GN n'est pas clair.