Le syndrome de Bernard-Soulier (SSS)
Synonymes de syndrome de Bernard-Soulier
BSS
syndrome des plaquettes géantes
dystrophie thrombocytaire hémorragipare
trouble héréditaire des plaquettes
macrothrombocytopénie, type familial de Bernard-Soulier
déficit en glycoprotéine Ib plaquettaire
Déficit en récepteurs du facteur Von Willebrand
Le syndrome de Bernard-Soulier (SSS) est un trouble héréditaire rare de la coagulation du sang (coagulation) caractérisé par des plaquettes inhabituellement grosses, une faible numération plaquettaire (thrombocytopénie) et un temps de saignement prolongé (difficulté à coaguler). Les personnes touchées ont tendance à saigner excessivement et à se faire facilement des ecchymoses. La plupart des cas de syndrome de Bernard-Soulier sont hérités selon un schéma génétique autosomique récessif.