Traitement de l'acidémie isovalérique.
Le trouble est traité par un régime alimentaire avec une restriction modérée de la leucine, un acide aminé, et une supplémentation en L-carnitine. L'administration de glycine à 150-300 mg / jour sauve la vie et peut permettre une croissance et un développement normaux. Les autres traitements sont symptomatiques et de soutien. Le conseil génétique est recommandé pour les familles d'enfants atteints d'acidémie isovalérique.