Traitement de la Lipodystrophie acquise
Le traitement des lipodystrophies acquises est axé sur les symptômes spécifiques qui apparaissent chez chaque individu. Le traitement peut nécessiter les efforts coordonnés d'une équipe de spécialistes. Les pédiatres, les chirurgiens plasticiens, les cardiologues, les endocrinologues, les nutritionnistes et les autres professionnels de la santé peuvent être amenés à planifier de manière systématique et exhaustive le traitement d’un enfant affecté.
Les personnes atteintes de lipodystrophies acquises et leurs familles sont encouragés à demander conseil après le diagnostic, ce dernier pouvant provoquer anxiété, stress et détresse psychologique extrême. Un soutien psychologique et des conseils professionnels et par le biais de groupes de soutien sont recommandés pour les personnes touchées et leurs familles. Le conseil génétique peut également être bénéfique pour les personnes affectées et leurs familles.
Malgré l’absence d’évaluation des essais cliniques, les personnes atteintes de lipodystrophie acquise sont encouragées à suivre un régime alimentaire riche en glucides et pauvre en graisses. Un tel régime peut améliorer la chylomicronémie associée à la pancréatite aiguë. La chylomicronémie est une affection caractérisée par l'accumulation de gouttelettes graisseuses appelées chylomicrons dans le plasma. Cependant, de tels régimes peuvent également augmenter la concentration en triglycérides des lipoprotéines de très basse densité.
L'exercice régulier et le maintien d'un poids santé sont également encouragés afin de réduire les risques de développer un diabète. Chez les personnes atteintes de lipodystrophie acquise, il est également nécessaire de faire de l'exercice et de réduire l'apport énergétique pour éviter les dépôts de graisse excessifs et leur accumulation dans des zones non lipodystrophiques telles que le visage ou le cou.
Les personnes souffrant d'hypertriglycéridémie extrême peuvent être traitées avec des dérivés de l'acide fibrique, des statines ou une supplémentation en acides gras poly-insaturés n-3 à partir d'huiles de poisson.
La perte caractéristique de tissu adipeux chez les individus atteints de lipodystrophie acquise ne peut pas être inversée. En conséquence, la chirurgie esthétique peut être bénéfique pour améliorer l’apparence et gérer les complications métaboliques. Des procédures telles que la liposuccion peuvent être effectuées pour éliminer l'excès de graisse non désirée dans les zones où la graisse s'accumule (par exemple le menton).
Dans certains cas, une maladie du foie associée à une lipodystrophie acquise peut éventuellement nécessiter une greffe du foie.
Des traitements supplémentaires pour traiter les personnes atteintes de lipodystrophie acquise sont symptomatiques et de soutien, et respectent les directives habituelles. Le diabète est traité avec des thérapies standard. Après l'apparition du diabète, des médicaments hyperglycémiques tels que la metformine, des sulfonylurées, des thiazolidinediones et d'autres agents peuvent être recommandés pour traiter l'hyperglycémie, bien que leur efficacité et leur innocuité à long terme soient inconnues. L'insuline peut également être utilisée pour traiter les personnes atteintes de lipodystrophie et de diabète acquis, bien que des doses extrêmement élevées soient souvent nécessaires. Une hypertension artérielle (antihypertenseurs) peut également être recommandée. Bien que la pharmacothérapie soit couramment utilisée, aucun essai clinique n'a été mis en place pour déterminer l'utilisation optimale de la pharmacothérapie pour traiter les complications métaboliques chez les personnes atteintes de FPL.
En février 2014, la métréléptine (un analogue de la leptine) a été approuvée aux États-Unis pour les patients atteints de lipodystrophie généralisée, y compris l'AGL et la lipodystrophie généralisée congénitale. Un médicament analogue a la même structure physique ou une structure physique similaire à celle d’un autre médicament ou produit chimique, mais il diffère chimiquement. Une lipodystrophie sévère est parfois associée à un déficit en leptine. Les études initiales ont montré que le traitement de substitution à la leptine (métréléptine) avait amélioré les symptômes de l’AGL, notamment l’hyperglycémie et l’hypertriglycéridémie, et réduit la taille du foie chez les personnes touchées. Cependant, les risques, les coûts et les avantages liés aux médicaments doivent être soigneusement pesés avant d’envisager le traitement. Le traitement à la métréléptine a été associé à deux effets secondaires importants (avertissements dans la boîte noire): développement d'anticorps neutralisants anti-leptine et de lymphomes chez les patients atteints de LAG. Bien que les effets précis des anticorps neutralisants anti-leptine sur la santé restent flous, il est possible que ceux-ci réduisent l'efficacité de la métréléptine chez ces individus et entraînent une prise de poids non souhaitée. La relation de cause à effet précise entre le développement de lymphomes et le traitement à la métréléptine n’est pas claire, des lymphomes ont été rapportés chez certains patients atteints de LAG qui n’avaient jamais pris de traitement à la métréléptine. Cependant, la métreleptine n'est pas approuvée pour traiter les complications métaboliques chez les patients présentant une lipodystrophie partielle ou localisée, telle que la LPA ou la LD-VIH.