Signes et symptômes de la polyarthrite rhumatoïde juvénile
La polyarthrite rhumatoïde juvénile (JRA) se caractérise par une inflammation d'une ou plusieurs articulations (arthrite) qui persiste six semaines ou plus chez un enfant de 16 ans ou moins. L'arthrite se traduit par un gonflement, une raideur, une amplitude de mouvement limitée, une sensibilité ou une douleur et / ou une chaleur anormale des articulations touchées. Les symptômes et les résultats associés peuvent varier en fonction de la forme de la maladie présente.
Il existe trois formes principales d’ARJ: l’apparition systémique, également appelée maladie de Still; apparition polyarticulaire et apparition pauciarticulaire.
La maladie d'apparition systémique est associée à des anomalies articulaires ainsi qu'à des symptômes du «corps entier» (c'est-à-dire systémiques). Elle peut initialement se caractériser par une forte fièvre répétée pouvant se reproduire tous les jours pendant plusieurs semaines ou plus. Les périodes fébriles peuvent être accompagnées de frissons et d'une éruption cutanée plate et pâle, touchant principalement le tronc ainsi que les bras et les jambes. Beaucoup ont également des caractéristiques supplémentaires, telles que l'élargissement généralisé des ganglions lymphatiques (lymphadénopathie); hypertrophie du foie et de la rate (hépatosplénomégalie), augmentation du nombre de globules blancs circulants (leucocytose), réduction du taux de composant porteur d'oxygène (hémoglobine) dans les globules rouges (anémie), inflammation des membranes recouvrant la cavité thoracique et les poumons (pleurite) et / ou entourant le coeur (péricardite), et / ou des caractéristiques supplémentaires. Des anomalies articulaires caractéristiques, notamment un gonflement, une douleur et une raideur articulaires, peuvent être apparentes au début des symptômes ou se développer jusqu'à plusieurs mois plus tard. Bien que les caractéristiques systémiques puissent disparaître en quelques mois, elles peuvent se reproduire. En outre, l’arthrite peut devenir chronique dans certains cas et persister après une amélioration des symptômes et des signes généraux. La maladie de Still affecte environ 20% des personnes atteintes de JRA.
La maladie d'apparition polyarticulaire affecte plusieurs articulations (c'est-à-dire au moins cinq ou plus), telles que celles des doigts, des poignets, des coudes, des genoux et / ou des chevilles. Diverses autres articulations peuvent également être touchées, telles que celles du cou, de la mâchoire, des hanches et / ou d'autres zones du corps. L'inflammation est souvent symétrique et affecte la même articulation des deux côtés du corps. Les symptômes associés peuvent inclure sensibilité ou douleur, chaleur anormale, raideur et mobilité limitée des articulations touchées. Dans certains cas, une inflammation articulaire associée à des formes polyarticulaires ou autres de la maladie peut entraîner une croissance excessive ou déficiente de la région corporelle touchée, telle qu'une augmentation de la longueur des jambes en raison d'une atteinte du genou ou d'une petite taille anormale de la mâchoire (micrognathie) en raison de la présence de articulations reliant la mâchoire inférieure au crâne inférieur (arthrite temporo-mandibulaire). Les enfants atteints d'une maladie polyarticulaire peuvent présenter des symptômes et des symptômes supplémentaires, tels qu'une fièvre légère; léger gonflement de la rate, du foie et des ganglions lymphatiques; anémie légère; manque d'appétit (anorexie), irritabilité; et / ou d’autres anomalies au cours d’une maladie active. On pense que cette forme de la maladie affecte environ 40% des enfants atteints d'ARJ.
La maladie d'apparition Pauciarticulaire affecte moins de cinq articulations. Cela devient généralement apparent avant l'âge de cinq ans; affecte le plus souvent les filles; et concerne principalement les articulations du genou, de la cheville et du coude. Dans certains cas, une maladie articulaire active peut être associée à une fièvre basse; anémie légère et légère augmentation du volume du foie, de la rate et des ganglions lymphatiques. En outre, des preuves indiquent que les enfants affectés risquent de développer une inflammation chronique de l'iris et des muscles oculaires environnants (iridocyclite). La maladie ne provoque souvent aucun symptôme apparent (asymptomatique) et n'est reconnue que lors de l'examen oculaire. Sans traitement, une déficience visuelle ou une cécité peuvent en résulter.
La maladie d'apparition Pauciarticulaire affecte également un sous-groupe de garçons plus âgés. Dans de tels cas, l'apparition de l'arthrite survient généralement après l'âge de huit ans. Les articulations touchées peuvent inclure celles des hanches, des genoux, des chevilles et des orteils. En outre, beaucoup développent par la suite une maladie inflammatoire chronique des articulations de la colonne vertébrale (spondylarthropathies), telle que la spondylarthrite ankylosante. Ce sous-type peut également être associé à des épisodes d’iridocyclite aiguë auto-limitée avec des symptômes précoces d’inflammation oculaire, tels que rougeur et douleur. Les types de maladies à apparition Pauciarticulaire touchent environ 40% des enfants atteints d'ARJ.
Chez environ la moitié des trois quarts des personnes touchées, les symptômes peuvent s'atténuer progressivement avec peu ou pas d'anomalies fonctionnelles associées. Cependant, d'autres peuvent avoir une maladie articulaire active qui persiste jusqu'au début de l'âge adulte. Les preuves suggèrent que certains facteurs, tels que la participation de multiples articulations ainsi que le facteur rhumatoïde, peuvent être associés à un risque accru d'anomalies fonctionnelles. (Les facteurs rhumatoïdes sont des anticorps spécifiques présents dans le sang de certaines personnes atteintes de polyarthrite rhumatoïde.) Les complications peuvent inclure des modifications articulaires destructives, des mouvements limités et une déformation des articulations touchées, telles que la flexion permanente ou l’extension de certaines articulations dans des postures fixes (contractures). ).