L’érythromélalgie
L’érythromélalgie est une vasodilatation paroxystique douloureuse des petites artères des pieds et des mains et, moins fréquemment, du visage, des oreilles ou des genoux; il provoque une sensation de brûlure, une augmentation de la température de la peau et des rougeurs.
Ce trouble rare peut être primaire (cause inconnue) ou secondaire à des troubles myéloprolifératifs (p. Ex. Polycythémie vera , thrombocytémie ), hypertension , insuffisance veineuse , diabète sucré , lupus érythémateux disséminé , polyarthrite rhumatoïde , lichen scléreux , goutte , troubles de la moelle épinière ou multiples.
Sclérose. Plus rarement, le trouble est lié à l'utilisation de certains médicaments (par exemple, la nifédipine, la bromocriptine). Une forme héréditaire rare d'érythromélalgie commence à la naissance ou pendant l'enfance.
La douleur brûlante, la chaleur et la rougeur dans les pieds ou les mains durent quelques minutes à plusieurs heures. Chez la plupart des patients, les symptômes sont déclenchés par la chaleur (températures de 29 à 32 ° C) et sont généralement soulagés par immersion dans de l'eau glacée. Les changements trophiques ne se produisent pas. Les symptômes peuvent rester légers pendant des années ou devenir suffisamment graves pour entraîner une invalidité totale. La dysfonction vasomotrice généralisée est fréquente et le syndrome de Raynaud peut survenir.
Le diagnostic de l'érythromélalgie est clinique. Les tests sont effectués pour détecter les causes. Comme l'érythromélalgie peut précéder de plusieurs années un trouble myéloprolifératif, des numérations globulaires répétées peuvent être indiquées.
Le diagnostic différentiel inclut les dystrophies réflexes post-traumatiques, le syndrome épaule-main, la neuropathie périphérique , la causalgie, la maladie de Fabry et la cellulite bactérienne.
Traitement de l'érythromélalgie est l'évitement de la chaleur, le repos, l'élévation de l'extrémité, et l'application de froid. Pour l'érythromélalgie primaire, la gabapentine peut être bénéfique. Pour l'érythromélalgie secondaire, le trouble sous-jacent est traité; l'aspirine peut être utile lorsqu'un trouble myéloprolifératif est impliqué.