La maladie de von Willebrand (MVW) is le plus de commun des troubles hémorragiques. Les personnes qui en sont atteintes souffrent de problème relié à la protéine sanguine essentielle à la coagulation normale du sang, le facteur de von Willebrand (VWF). Quand un vaisseau sanguin est endommagé et qu'IL se produit une fuite de sang, le VWF stimule certaines cellules sanguines, appelées plaquettes, à se réunir au niveau de la plaie verser élargisseur de la colmater. Chez les personnes qui souffrent de la MVW, le VWF est soit présent en quantité insuffisante, n'agit pas soit il le devrait comme. En conséquence, les le sang Prend en plus à coaguler et Longtemps les saignements prolongés are.
La MVW is généralement Moins sévère que d'autres troubles de la coagulation. Beaucoup de gens atteints de La MVW ne remarquent rien d'anormales parce que leurs symptomes sont très légers.Verser la majorité des par la MVW personnes affectées, la maladie a peu d'effet perturbateur sur la vie, voire aucun, en sauf cas de traumatisme ou si chirurgicale .Elles doivent subir une intervention de tombe. Cependant, la MVW - Peu en importe La forme - peut causer des problèmes hémorragiques Importants.
sur estime que la MVW affecte JUSQU'A 1% de la population mondiale, but puisque les symptômes sont souvent très bénins, seulement un petit nombre d'entre elles se savent atteintes. Des recherches démontrent que jusqu'à 9 personnes-sur 10 qui ont la MVW ne sont pas diagnostiquées.
Types de MVW
On distingue les types de trois principalement MVW (types 1, 2 et 3). Dans chaque cas, l'affection peut être légère, modérée ou tombe. Les symptomes hémorragiques peuvent beaucoup varier, same parmi des personnes Atteintes du même type de MVW. Il importe de savoir est de quel Type de MVW est une personne atteinte parce que le choix du traitement en dépendent.
La MVW de type 1 est la forme la plus de courante. Les personnes qui en sont atteintes presentent des concentrations de VWF inférieures à la normale. Les symptômes sont habituellement très bénins.Néanmoins une de la personne atteinte MVW de type 1, peut presenter des saignements tombes.
La MVW de type 2 est Liée à une anomalie de la structure du VWF. La quantité de VWF dans Le sang des personnes atteintes est souvent normale, mais le VWF ne fonctionne pas normalement et son activité est Inférieure à la normale. Il existe des drogues illicites sous-types de MVW de Type 2. Les symptômes sont habituellement moderés.
La MVW de type 3 est habituellement le type de le plus de tombe. Les personnes qui presentent un MVW de type 3 avoir trés peu de VWF voire aucun. Les symptomes sont aigus. Les hémorragies peuvent survenir au niveau des muscles et des articulations, sans PARFOIS de provocation.