L'acromégalie est une affection rare dans laquelle vous faites l'hormone de croissance trop. Cela provoque divers symptômes qui se développent lentement sur plusieurs années. Les symptômes les plus visibles sont que vos mains et les pieds deviennent plus grands, et les caractéristiques de votre visage peuvent devenir plus importantes. La cause en est habituellement une petite tumeur non cancéreuse dans la glande pituitaire. Les options de traitement comprennent la chirurgie pour enlever la tumeur et des médicaments pour bloquer la libération ou des effets de l'hormone de croissance.
La compréhension de l'hypophyse et l'hormone de croissance
La glande hypophyse se trouve juste en dessous du cerveau. Il fait plusieurs hormones, y compris l'hormone de croissance. (A hormone est un produit chimique qui est faite dans une partie du corps, passe dans la circulation sanguine, puis peut avoir des effets sur d'autres parties du corps).
Le montant de l'hormone de croissance que vous faites est en partie contrôlée par d'autres hormones qui viennent d'une petite partie du cerveau appelée l'hypothalamus. Ceci est juste au-dessus de l'hypophyse. Il est l'hormone libérant l'hormone de croissance (GHRH), qui stimule l'hypophyse pour effectuer l'hormone de croissance lorsque le niveau de l'hormone de croissance dans le sang est faible. Il permet également une hormone appelée somatostatine qui empêche l'hypophyse de l'hormone de croissance faisant lorsque le niveau de l'hormone de croissance est élevé.
L'hormone de croissance permet de stimuler la croissance et la réparation des différents tissus du corps. Il est nécessaire dans l'enfance pour aider les enfants à grandir. L’hormone de croissance agit sur certains tissus directement. Il stimule également le foie pour faire une autre hormone appelée insuline-like growth factor 1 (IGF-1). Un grand nombre des effets de l'hormone de croissance sont en fait due à l'IGF-1, qui agit sur diverses cellules dans le corps.
Quel est l'acromégalie et ce qui les provoque?
L'acromégalie est une condition où vous faites l'hormone de croissance trop. Dans plus de 99 100 cas, l'excès d'hormone vient d'une petite tumeur de la glande pituitaire. Ceci est une tumeur bénigne (non cancéreuse) appelée adénome hypophysaire un. L'adénome peut grandir à 1-2 cm de diamètre. Cependant, comme il est bénigne, il ne se propage pas à d'autres zones du corps. Les cellules anormales dans l'adénome font beaucoup d'hormone de croissance. On ne sait pas pourquoi l'adénome se développe.
Plus rarement, l'acromégalie est causée par un excès de GHRH qui est faite dans l'hypothalamus. Cela stimule les cellules de l'hypophyse pour effectuer l'hormone de croissance trop. Très rarement, d'autres tumeurs dans le corps peuvent faire l'hormone de croissance.
Qui reçoit l'acromégalie?
L'acromégalie est rare. Environ 3 ou 4 personnes sur un million chaque année développent acromégalie au Royaume-Uni. Il développe d'abord principalement chez les adultes âgés de 25-40. Hommes et femmes sont également touchés.
Rarement, il affecte les enfants. Si elle se développe chez un enfant (se produit entre les âges de 15 à 17 habituellement), il provoque la condition appelée gigantisme parce que l'hormone de croissance favorise la croissance des os dans le corps.
Remarque: le reste de cette notice est de l'acromégalie chez les adultes.
Quels sont les symptômes de l'acromégalie et des problèmes?
Acromégalie signifie littéralement «extrémités élargies» ou «les mains et les pieds élargis».Ceci est une caractéristique typique, mais il y a beaucoup d'autres symptômes. Les symptômes se développent progressivement. Certaines personnes ont des symptômes qui se développent sur les 10-15 ans avant le diagnostic est fait.
Il est utile de diviser les symptômes en deux types: ceux qui sont causés par l'hormone de croissance trop, et ceux qui sont causés par l'élargissement de la tumeur (adénome) dans l'hypophyse.
Les symptômes provoqués par l'hormone de croissance trop
L'excès d'hormone de croissance dans le sang peut affecter divers tissus dans votre corps ce qui peut rendre les épaissir ou grandissent.
Ainsi, au fil du temps un ou plusieurs des éléments suivants peuvent se développer:
• Mains et pieds deviennent plus grands et plus large. Votre gant et pointure peut augmenter au fil des ans. Vous ne pouvez pas être en mesure d'obtenir une bague de mariage au large.
• Votre peau peut épaissir (en particulier sur le visage) et devenir plus grasse et en sueur.
• Les modifications apportées à votre visage qui peut inclure: des lèvres épaissies et le nez, un épaississement de votre cuir chevelu, votre mâchoire devenir plus important. CES changements se développent très progressivement de sorte ne peuvent pas réellement être remarqué par votre famille ou vos amis. Cependant, en regardant en arrière de vieilles photos peut suggérer votre apparence faciale a changé.
• Vos cordes vocales épaississent qui peut causer votre voix à approfondir.
• Votre langue peut agrandir de sorte que vous peut souvent mordre la langue.
• L'épaississement du cartilage dans l'arthrite peut entraîner diverses articulations.
• Épaississement des voies nasales peut faire ronfler bruyamment et vous pouvez provoquer une obstruction du débit d'air quand vous êtes endormi (apnée du sommeil). Cela peut vous faire avoir un sommeil de mauvaise nuit avec somnolence diurne.
• Syndrome du canal carpien. Ceci est où un nerf passant par le poignet est écrasé par le tissu épaissi. Il peut provoquer des douleurs, des fourmillements et une faiblesse dans certaines parties des mains ou des bras.
• Périodes irrégulières ou absentes (chez les femmes) peuvent se produire.
D'autres effets de l'hormone de croissance trop peuvent comprendre:
• Fatigue générale.
• Certaine faiblesse musculaire.
• Environ 1 personne sur 5 souffrant d'acromégalie également développer le diabète comme l'hormone de croissance compteurs les effets de l'insuline.
• Hypertension. Cela se développe dans environ 1 dans 3 cas.
• Risque accru de maladie cardiaque et d'AVC. Ceci est probablement en raison du risque accru de développer de l'hypertension et le diabète.
• Les gens atteints d'acromégalie ont un risque accru de développer des polypes (petites excroissances bénignes) dans l'intestin et un risque légèrement accru de développer un cancer de l'intestin. Les gens atteints d'acromégalie sont maintenant systématiquement un dépistage de ces conditions (voir ci-dessous).
Aussi, dans environ 1 dans 3 cas, l'adénome rend également trop une autre hormone appelée prolactine. Cela peut causer des problèmes sexuels et menstruels, et une décharge laiteuse du mamelon. Beaucoup d'hommes atteints d'acromégalie développent également la dysfonction érectile (impuissance).
Les symptômes causés par la tumeur croissante
Dans de nombreux cas, la tumeur reste faible et ne provoque pas de symptômes de l'hypertension. Cependant, dans certains cas, la tumeur se développe suffisamment pour provoquer une pression sur les tissus voisins. Cela peut conduire à:
• Des maux de tête.
• Des problèmes de vision. La tumeur peut appuyer sur les nerfs optiques (les nerfs allant des yeux au cerveau) qui sont juste à côté de l'hypophyse.
• D'autres cellules normales dans l'hypophyse peuvent devenir écrasé et endommagé. Par conséquent, vous pouvez développer un manque d'autres hormones qui sont faites par l'hypophyse. Cela peut provoquer une glande thyroïde et / ou d'une glande surrénale paresseuse qui peut causer divers autres symptômes.
Comment est l'acromégalie diagnostiquée?
• Un test sanguin peut mesurer le niveau d'hormone de croissance. Toutefois, un seul test ne sont pas fiables. Ceci est parce que les niveaux de l'hormone de croissance dans le corps fluctuent beaucoup toute la journée dans tous les peuples.
• Le diagnostic de l'acromégalie est effectué par un test de tolérance au glucose. Dans ce test, vous buvez un verre de sucre contenant 75 grammes de glucose. Vous avez alors une série de tests sanguins plus de deux heures. Le glucose doit abaisser le niveau de l'hormone de croissance dans le sang. Cependant, si vous avez l'acromégalie, le niveau de l'hormone de croissance reste élevé.
• Un test sanguin pour mesurer le niveau d'IGF-1 (voir ci-dessus) peut être mesuré si l'acromégalie est suspectée. Cela peut également être utilisé comme un indice d'activité de la maladie pour évaluer la façon dont le traitement est efficace.
• Une imagerie par résonance magnétique (IRM) peut montrer la taille d'une tumeur.
• Des tests oculaires et visuels peuvent évaluer si la tumeur est pression sur le nerf optique.
• Si vous êtes confirmé comme ayant acromégalie, d'autres tests seront nécessaires pour voir si la tumeur est à l'origine d'un manque ou un excès d'autres hormones faites par l'hypophyse.
• D'autres tests peuvent inclure une radiographie pulmonaire, un électrocardiogramme (ECG) et des rayons X de certains de vos articulations.
Quels sont les traitements pour l'acromégalie?
Le but du traitement est de réduire le niveau de l'hormone de croissance dans le sang à la normale, et de réduire la taille d'une tumeur élargie. Plusieurs des symptômes et caractéristiques de l'acromégalie renversera ou améliorer avec le traitement réussi (en dehors de toute croissance osseuse supplémentaire fixe qui avait eu lieu).
Le traitement chirurgical
Le traitement le plus courant est d'enlever l'adénome par la chirurgie. Cela se fait avec des instruments très fins. Il y a deux façons différentes d'utiliser sur la glande pituitaire:
La première méthode est connue comme la chirurgie trans-sphénoïdale endonasale. Cela implique le chirurgien atteindre votre glande pituitaire par une petite incision (incision) dans le mur d'un de vos narines. Dans l'autre sens, le chirurgien se rapproche de la glande pituitaire par une petite incision derrière votre lèvre supérieure, juste au-dessus de vos dents de devant. Les instruments sont passés à travers la base de votre crâne - l'os sphénoïde. L'objectif est de supprimer l'adénome, mais de laisser le reste de l'hypophyse intacte.
L'opération est réussie, avec aucun autre traitement nécessaire, dans environ 9 cas sur 10 avec des tumeurs plus petites. L'opération est moins de succès dans ceux avec des tumeurs plus volumineuses. Cependant, il est parfois impossible d'éliminer toutes les cellules de la tumeur. Si tous est éliminé et votre niveau d'hormone de croissance reste élevée après la chirurgie, d'autres traitements indiqués ci-dessous sont susceptibles de travailler.
Votre chirurgien vous conseiller sur les complications possibles qui peuvent parfois survenir. Par exemple, l'opération peut parfois nuire à d'autres parties de la glande pituitaire. Cela peut entraîner une réduction de la production de certaines autres hormones. Si cela se produit, vous aurez besoin de prendre un traitement hormonal substitutif.
Des médicaments
Le médicament peut être utilisé si la chirurgie est pas possible, ou pas voulu. Il est également utilisé dans l'attente pour la chirurgie ou la radiothérapie. Il peut également être utilisé dans les cas où la chirurgie ne parvient pas à supprimer totalement la tumeur et le niveau de l'hormone de croissance reste élevé.
• Analogues de la somatostatine (octréotide et lanréotide) réduisent le niveau de l'hormone de croissance à la normale dans plus de la moitié des cas, et de réduire la taille de la tumeur à environ 8 dans 10 cas. Cependant, ces médicaments doivent être administrés par injection. Ils fonctionnent d'une manière similaire à la somatostatine (décrite ci-dessus) qui est une hormone qui empêche l'hormone de croissance d'être libéré à partir de cellules hypophysaires. Ces médicaments utilisés pour injecter plusieurs fois par jour. Cependant, les préparations à action prolongée sont maintenant disponibles sous forme d'injections mensuelles ou bimensuelles. Les effets secondaires ne sont pas communs avec ces médicaments. Certaines personnes développent le ventre (abdominaux) douleurs et de la diarrhée, mais ceux-ci disparaissent généralement avec le temps. Les calculs biliaires peuvent également se produire, mais causent rarement des problèmes.
• Les agonistes dopaminergiques (comme la cabergoline, la bromocriptine et quinagolide) peuvent être pris sous forme de comprimés. Ils agissent en empêchant la libération de l'hormone de croissance de cellules tumorales. Cependant, ils ne fonctionnent bien que dans environ 1 dans 5 cas. Les effets secondaires tels que nausées et des vertiges sont également assez fréquentes.
• Le pegvisomant (Somavert) est prise comme une injection par jour. Cependant, contrairement aux autres médicaments énumérés ci-dessus, il ne joue pas directement sur l'hypophyse. Pegvisomant fonctionne en bloquant l'action de l'hormone de croissance sur les cellules de votre corps. Par conséquent, bien que la plupart des symptômes de l'hormone de croissance en excès seront assouplies, il ne réduit pas la taille de la tumeur et des maux de tête ne sont pas assouplies.
Radiothérapie
La radiothérapie est une option pour réduire la taille de la tumeur, et donc réduire la production de l'hormone de croissance. Radiothérapie concentre rayonnement de haute intensité à votre tumeur de l'hypophyse à détruire les cellules anormales. Il peut être utilisé si vous n'êtes pas en mesure de subir une intervention chirurgicale, ou si la chirurgie n'a réussi que partiellement. Cependant, il peut prendre des mois ou des années après la radiothérapie est donnée pour le niveau de l'hormone de croissance afin de réduire à la normale. Vous pouvez prendre des médicaments en attendant les effets de la radiothérapie pour travailler.
Un effet secondaire possible de la radiothérapie hypophysaire est des dommages à d'autres cellules hypophysaires normales. Cela peut entraîner une réduction du niveau de certaines autres hormones. Toutefois, si cela se produit, vous pouvez prendre un traitement hormonal substitutif.
Acromégalie et de cancer de l'intestin dépistage
Comme mentionné précédemment, les gens souffrant d'acromégalie ont un risque accru de développer l'intestin (côlon) polypes et le cancer de l'intestin. Par conséquent, si vous êtes diagnostiqué avec l'acromégalie et sont âgés de 40 ou plus, vous serez normalement offert une routine coloscopie tous les 3-5 ans. Une coloscopie est un test où un opérateur (un médecin ou une infirmière) regarde dans votre gros intestin (côlon) avec un télescope flexible. Il peut diagnostiquer les problèmes intestinaux tels que des polypes et le cancer de l'intestin. Le but est de détecter les personnes qui développent un cancer le plus tôt possible (avant l'apparition des symptômes) lorsque la possibilité d'une guérison complète est élevé.
Cependant, vous devez toujours informer votre médecin si vous développez de nouveaux symptômes de votre intestin tel que la diarrhée persistante, passant de mucus, sang passant, ou le ventre douleur (abdominale).