La thromboangéite oblitérante
(Maladie de Buerger)
La thromboangéite oblitérante est une thrombose inflammatoire des artères de petite et moyenne taille et de certaines veines superficielles, provoquant une ischémie artérielle dans les extrémités distales et une thrombophlébite superficielle. L'usage du tabac est le principal facteur de risque. Les symptômes et les signes comprennent la claudication, les ulcères du pied qui ne guérissent pas, la douleur au repos et la gangrène. Le diagnostic est basé sur les résultats cliniques, les tests vasculaires non invasifs, l'angiographie et l'exclusion d'autres causes.Le traitement est l'arrêt du tabagisme. Le pronostic est excellent lorsque l'usage du tabac est arrêté, mais quand ce n'est pas le cas, le trouble progresse inévitablement, nécessitant souvent une amputation.
La thromboangéite oblitérante se rencontre presque exclusivement chez les fumeurs (presque tous les fumeurs) et affecte principalement les hommes âgés de 20 à 40 ans; il se produit rarement chez les femmes. Il survient plus fréquemment chez les personnes ayant des génotypes HLA-A9 et HLA-B5. La prévalence est la plus élevée en Asie et au Moyen-Orient.
La thromboangéite oblitérante provoque une inflammation segmentaire dans les petites et moyennes artères et, fréquemment, dans les veines superficielles des extrémités. Dans la thrombo-angéite aiguë oblitérante, des thrombus occlusifs accompagnent l'infiltration neutrophilique et lymphocytaire de l'intima; les cellules endothéliales prolifèrent, mais la lame élastique interne reste intacte. Dans une phase intermédiaire, les thrombus s'organisent et se recanalisent incomplètement; les milieux sont conservés mais peuvent être infiltrés de fibroblastes. Dans les lésions plus anciennes, une fibrose périartérielle peut survenir, affectant parfois la veine et le nerf adjacents.
La cause est inconnue, bien que la cigarette soit un facteur de risque principal. Le mécanisme peut impliquer une hypersensibilité retardée ou une angiite toxique. Selon une autre théorie, la thrombo-angéite oblitérante peut être une maladie auto-immune causée par une sensibilité cellulaire aux collagènes humains de types I et III, qui sont des constituants des vaisseaux sanguins.
Symptômes et signes de la thromboangéite oblitérante
Les symptômes et les signes sont ceux de l'ischémie artérielle et de la thrombose veineuse superficielle. Certains patients ont des antécédents de phlébite migratrice, habituellement dans les veines superficielles d'un pied ou d'une jambe.
Le début est graduel, commençant dans les vaisseaux les plus distaux des membres supérieurs et inférieurs avec la froideur, l'engourdissement, le picotement, ou le burning. Ces symptômes peuvent se développer avant la manifestation objective de la maladie. Le syndrome de Raynaud est commun. La claudication intermittente se produit dans l'extrémité affectée (habituellement dans l'arche du pied ou dans la jambe, rarement dans la main, le bras ou la cuisse) et peut évoluer vers une douleur au repos. Fréquemment, si la douleur est sévère et persistante, la jambe affectée a froid, transpire excessivement et devient cyanotique, probablement à cause d'une hyperactivité nerveuse sympathique. Plus tard, les ulcères ischémiques se développent chez la plupart des patients et peuvent évoluer vers la gangrène.
Les impulsions sont altérées ou absentes dans une ou plusieurs artères de la pédale et souvent au niveau du poignet. Chez les jeunes hommes qui fument et qui ont des ulcères aux extrémités, un test Allen positif (la main reste pâle après que l'examinateur comprime simultanément les artères radiale et ulnaire, puis les relâche alternativement) suggère le trouble. La pâleur avec élévation et la rubéole avec dépendance apparaissent fréquemment dans les mains, les pieds ou les doigts affectés. L'ulcération ischémique et la gangrène, habituellement d'un ou de plusieurs doigts, peuvent survenir tôt dans le trouble, mais pas de façon aiguë. Les tests non invasifs montrent une diminution importante du flux sanguin et de la pression dans les orteils, les pieds et les doigts affectés.
Diagnostic de la thromboangéite oblitérante
• Autres causes d'ischémie exclues par des tests
• Angiographie
L'histoire et l'examen physique suggèrent le diagnostic. Il est confirmé quand
• L'index cheville-bras (rapport de la cheville à la pression systolique du bras) pour les jambes ou les pressions segmentaires pour les bras indique une ischémie distale
• L'échocardiographie exclut les emboles cardiaques
• Les analyses sanguines (p. Ex. Mesure de l'anticorps antinucléaire, du facteur rhumatoïde, du complément, de l'anticorps anticentromère, de l'anticorps anti-SCL-70) excluent la vascularite
• Les tests d'anticorps antiphospholipides excluent le syndrome des anticorps antiphospholipides (bien que ces taux puissent être légèrement plus élevés dans la thromboangéite oblitérante)
• L'angiographie montre des signes caractéristiques (occlusions segmentaires des artères distales des mains et des pieds, tortueuses, vaisseaux collatéraux en tire-bouchon autour des occlusions et pas d'athérosclérose)
Traitement de la thromboangéite oblitérante
• Sevrage tabagique
• Mesures locales
• Parfois, une thérapie médicamenteuse
Le traitement est l’arrêt du tabagisme. Continuer à utiliser le tabac conduit inévitablement à la progression de la maladie et à une ischémie sévère, nécessitant souvent une amputation.
D'autres mesures comprennent d'éviter le froid; éviter les médicaments pouvant causer une vasoconstriction; et éviter les blessures thermiques, chimiques et mécaniques, en particulier celles dues à des chaussures mal ajustées. Chez les patients en phase de sevrage tabagique, l'administration d’iloprost à raison de 0,5 à 3 ng / kg / min par perfusion intraveineuse pendant 6 h peut aider à prévenir l'amputation. La pentoxifylline, les inhibiteurs des canaux calciques et les inhibiteurs du thromboxane peuvent être essayés empiriquement, mais aucune donnée n'appuie leur utilisation. L'utilisation de mesures d'anticorps anti-cellules endothéliales pour suivre l'évolution de la maladie est à l'étude. Lorsque ces options échouent, l'ablation chimique sympathique lombaire ou la sympathectomie chirurgicale peut soulager la douleur ischémique et améliorer la cicatrisation de l'ulcère chez environ 70% des patients avec un indice de pression cheville-brachial ≥ 0,35 et sans diabète sucré.
Points clés
• La thromboangéite oblitérante est une thrombose inflammatoire des artères de petite et moyenne taille et parfois des veines superficielles des extrémités supérieures et inférieures distales.
• Il survient presque exclusivement chez les fumeurs âgés de 20 à 40 ans.
• Une claquage peut survenir et les patients peuvent développer une ulcération ischémique et une gangrène d'un ou de plusieurs doigts.
• Diagnostiquer cliniquement, mais exclure d'autres causes d'ischémie par des tests.
• L'abandon du tabac est essentiel. La perfusion d’iloprost peut aider à prévenir l'amputation, mais il existe peu de preuves à l'appui de l'utilisation d'autres médicaments.