Signes et symptômes de la fibrose pulmonaire idiopathique
Aux premiers stades de la FPI, aucun symptôme ne peut être présent (asymptomatique). Comme indiqué ci-dessus, la progression du trouble est extrêmement variable. Certaines personnes peuvent présenter des ‘exacerbations’ dans lesquelles les symptômes s’aggravent pendant un certain temps avant de s’améliorer quelque peu. Le symptôme initial caractéristique est un essoufflement particulièrement perceptible lors d'efforts tels que l'exercice. C'est ce qu'on appelle l'essoufflement ou la dyspnée. Les personnes affectées peuvent également présenter une toux légère et sèche produisant peu ou pas de crachats (toux non productive). Les crachats sont du matériel qui est toussé des voies respiratoires et peuvent inclure de la salive, du mucus et du flegme. Cette toux persistante et non productive dure plus de 30 jours.
À mesure que la maladie progresse, les personnes concernées développent un essoufflement lors d'un effort ou d'un exercice modéré. Ils peuvent présenter une respiration rapide et superficielle. La toux sèche et non-productive peut également se produire. Finalement, l’essoufflement peut se développer lors d’un effort minimal ou même au repos. Les personnes affectées peuvent faire face à des accès répétés de toux qui ne peuvent pas être contrôlés.
La fatigue anormale, une gêne thoracique, une perte de poids graduelle et non désirée ainsi que des douleurs articulaires et musculaires sont des symptômes supplémentaires pouvant apparaître. Certaines personnes développent un clubbing des doigts ou des orteils. Le clubbing est quand le tissu au bas des ongles et des ongles des doigts gonfle, devenant plus large et plus rond. Les personnes affectées ont un risque accru de développer des infections thoraciques répétées (pneumonie chronique).
En fin de compte, la fonction respiratoire chez les personnes atteintes de FPI refuse de causer des complications graves, notamment une insuffisance respiratoire. La fibrose pulmonaire peut entraîner d'autres conditions médicales graves, notamment une pneumonie (infection pulmonaire), des poumons effondrés (pneumothorax), une hypertension artérielle de l'artère principale des poumons (hypertension pulmonaire), des caillots sanguins dans les poumons (embolie pulmonaire) et une insuffisance cardiaque. Les personnes atteintes de FPI peuvent présenter un risque accru de développer un cancer du poumon.
Certaines personnes subissent une « exacerbation aiguë », qui décrit une progression rapide de la maladie et une détérioration rapide de la fonction pulmonaire. Les exacerbations aiguës peuvent être associées à un facteur de complication tel qu'une infection, une embolie pulmonaire, un pneumothorax ou une insuffisance cardiaque. Cependant, dans de nombreux cas, les exacerbations aiguës se produisent sans cause identifiable.