La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI)
Synonymes de fibrose pulmonaire idiopathique
alvéolite cryptosante fibrosante
fibrose pulmonaire interstitielle diffuse idiopathique
IPF
La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une affection pulmonaire chronique caractérisée par un épaississement, un raidissement et une cicatrisation (fibrose) des tissus dans les poumons. Les personnes touchées développent un essoufflement et une maladie pulmonaire progressive. En définitive, la FPI entraîne des complications potentiellement mortelles telles qu'une insuffisance respiratoire. Le taux de progression peut varier considérablement d'une personne à l'autre. Au fil des ans, la plupart des individus ont des symptômes respiratoires croissants, une cicatrisation progressive des poumons et une dégradation progressive de la fonction pulmonaire. Moins souvent, les personnes touchées ont une légère cicatrisation dans les poumons et peu ou pas de changement dans la maladie pendant de nombreuses années. Dans certains cas, le trouble peut évoluer rapidement (de manière aiguë), entraînant des complications potentiellement mortelles plusieurs années après le diagnostic. Le terme « idiopathique » signifie que la cause sous-jacente de la maladie est inconnue ou non prouvée. Cependant, il a été récemment démontré que la susceptibilité génétique représentait 35 à 40% du risque de développer cette maladie. Bien qu'il n'existe aucun traitement curatif pour la FPI, divers traitements sont disponibles pour gérer le trouble et plusieurs nouvelles options thérapeutiques sont à l'étude. En fin de compte, certaines personnes touchées nécessiteront une greffe de poumon.
La FPI est classée comme une forme de pneumonie interstitielle idiopathique, qui est un groupe de maladies pulmonaires qui endommagent les poumons de la même manière et qui ont des causes inconnues. Ce groupe de maladies est également appelé maladies pulmonaires parenchymateuses diffuses. Ensemble, ces troubles sont classés dans le terme générique plus général de « maladies pulmonaires interstitielles ». Les ILD constituent un groupe important de troubles (plus de 200) caractérisés par une cicatrisation progressive des poumons. IPF est la forme la plus courante.