La dysplasie epiphysealis hemimelica (DEH),
Synonymes de Dysplasie Epiphysealis Hemimelica
DEH
Maladie de trevor
La dysplasie epiphysealis hemimelica (DEH), également appelée maladie de Trevor, est une maladie osseuse liée au développement de l’enfance. Il est rare et l'expérience clinique avec cette condition est limitée. La plupart des cas sont diagnostiqués avant l'âge de 8 ans. Elle se caractérise par une croissance anormale du cartilage résultant du cartilage des extrémités terminales (épiphyse) des os longs, en particulier des membres inférieurs. Les os des articulations du genou et de la cheville sont le plus souvent touchés, de même qu'une partie du pied (os du tarse). Les membres supérieurs et la colonne vertébrale sont rarement impliqués. Le cartilage anormal produit une masse nodulaire irrégulière située dans la partie médiale ou latérale de l'os (hémimélique), généralement médiale. La DEH peut toucher un seul os (forme localisée), plusieurs os dans un seul membre (forme classique) ou un membre entier (généralisé) impliquant généralement une jambe du pelvis au pied. Environ les deux tiers des enfants affectés présentent des lésions multiples. La DEH a été décrite pour la première fois dans la littérature médicale en 1926. Trevor a reconnu cette maladie en 1950. Le nom dysplasia epiphysealis hemimelica est apparu pour la première fois dans la littérature médicale en 1956.