Populations affectées de la maladie de Creutzfeldt-Jakob
À l'été 2002, les experts européens avaient recensé 97 personnes en Grande-Bretagne, trois en France et une en Irlande décédées ou mourant de la nouvelle variante de la MCJ (V-CJD) depuis sa première identification en 1996, des cas identifiés en Angleterre avaient un trait génétique particulier, qui n’était pas une mutation, qui les avait peut-être prédisposés à la maladie. L'anomalie génétique implique une variation de la protéine prion. Environ 40% de la population britannique possède ce trait génétique.
La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) semble toucher autant les hommes que les femmes. Il s'agit d'un trouble humain extrêmement rare qui sévit dans le monde entier et dont le taux d'incidence est resté stable, à environ un cas par million de personnes par an. Chez les individus chez lesquels on pense que la MCJ prend une forme infectieuse (par exemple, la transmission iatrogène), les symptômes apparaissent environ 10 ans après l’infection initiale (période d’incubation) bien que, dans certains cas, les périodes d’incubation aient duré jusqu’à 30 ans.
Chez les individus présentant la forme classique de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (c'est-à-dire une forme sporadique), le trouble apparaît généralement au cours de la cinquième ou de la sixième décennie de la vie (c'est-à-dire une médiane d'environ 60 ans). Dans certains cas rares (mais pas tous) de MCJ classique dans lesquels on pense que le trouble est hérité, le trouble peut apparaître plus tôt dans la vie (comme dans la troisième ou la quatrième décennie). L'évolution clinique de la maladie a tendance à évoluer rapidement, avec des complications potentiellement mortelles apparaissant moins d'un an après que la maladie est devenue apparente.
La variante de la MCJ semble toucher principalement les individus avant l'âge de 40 ans environ, de nombreux cas survenant chez des adolescents. La MCV-V semble suivre un cours clinique plus long, avec des complications potentiellement mortelles survenant environ deux ans après l'apparition des premiers symptômes.