Traitement du syndrome de Klippel-Trenaunay
Gestion recommandée pour les malformations suivantes associées à KTS:
Malformation capillaire
Les vésicules dans le CM peuvent être améliorés par thérapie au laser, sclérothérapie ou parfois
résection et fermeture de la peau ou remplacement par une greffe de peau fractionnée.
Malformation lymphatique
Macrocystic LM peut être dégonflé par sclérothérapie (injection de solutions irritantes), alors que le microcystic LM peut nécessiter une résection.
Malformation veineuse
Le sang stagne dans les grosses veines dilatées, ce qui risque de provoquer un trouble de la coagulation ou une thrombose et une embolie pulmonaire. Une anticoagulation par l'héparine est souvent nécessaire avant une intervention radiologique ou chirurgicale. Les grands canaux veineux peuvent être oblitérés par la sclérothérapie ou le laser endovasculaire. Les saignements chroniques du côlon peuvent nécessiter une résection chirurgicale. Les lésions hémorragiques de la vessie peuvent être contrôlées par laser à l'aide d'un cystoscope. Un bas de compression élastique est souvent utile pour minimiser l’inconfort et le gonflement dû à la distension veineuse du membre.
Surcroissance
Les orteils élargis peuvent nécessiter l'amputation pour rétrécir le pied et permettre les chaussures. Les écarts de longueur des jambes peuvent être corrigés en insérant un soulèvement dans la chaussure sur le pied normal pour éviter une courbure compensatoire de la colonne vertébrale (scoliose). La fermeture chirurgicale de la plaque de croissance au genou (épiphysiodèse) est souvent nécessaire pour égaliser la longueur des jambes.
La résection du contour par étapes est possible pour diminuer la circonférence du membre. Ces procédures sont moins efficaces si la graisse et les vaisseaux sanguins anormaux s'étendent sous le fascia profond de la jambe dans la couche musculaire.