Les causes du syndrome myasthénique de Lambert-Eaton
Le LEMS est une maladie auto-immune. Les maladies auto-immunes surviennent lorsque les défenses naturelles de l’organisme contre les organismes « étrangers » ou envahisseurs (anticorps, par exemple) commencent à s’attaquer aux tissus sains pour des raisons inconnues. Le LEMS est dû au fait que les auto-anticorps endommagent les « canaux calciques voltage-dépendants (VGCC)» situés sur la membrane nerveuse motrice au niveau de la jonction neuromusculaire. Ces canaux conduisent normalement le calcium dans le nerf, entraînant la libération d'une substance chimique appelée acétylcholine. L'acétylcholine aide à la communication entre les cellules nerveuses et les muscles et fait partie d'un groupe de produits chimiques appelés neurotransmetteurs, qui aident à transmettre les impulsions nerveuses. Les auto-anticorps attaquent le VGCC, ce qui entraîne une libération moindre d'acétylcholine.
Chez les patients atteints d'un LEMS associé à un cancer, la réponse immunitaire est initiée car les VGCC sont présents à la surface des cellules cancéreuses et le système immunitaire déclenche la production d'anticorps pour combattre les cellules cancéreuses. L'idée est que des auto-anticorps créés contre le VGCC sur le cancer du poumon à petites cellules s'attaquent par erreur au VGCC sur la membrane nerveuse. L'un des principaux facteurs de risque de CPPC est le tabagisme, et chez les patients atteints d'un SMLE associé au cancer, une longue histoire de tabagisme est également un facteur contributif majeur.
Des associations génétiques ont été établies avec les génotypes de l'antigène des leucocytes humains (HLA) chez les personnes non atteintes d'un cancer. Les HLA sont des protéines également présentes à la surface des cellules et ont pour fonction de réguler le système immunitaire humain. Cependant, on ne sait pas ce qui cause ces protéines dans l’arrière-plan et déclenche la production d’autoanticorps