La thrombocytopénie immunitaire (PTI)
Synonymes de thrombocytopénie immunitaire
purpura thrombopénique auto-immune
ITP
thrombocytopénie immunitaire idiopathique
thrombocytopénie immunitaire primaire
La thrombocytopénie immunitaire (PTI) est un trouble de
la coagulation auto-immune caractérisé par des taux anormalement bas de
cellules sanguines appelées plaquettes. Cette situation est appelée
thrombocytopénie. Les plaquettes sont des cellules sanguines spécialisées qui
aident à maintenir l'intégrité des parois de nos vaisseaux sanguins et aident à
prévenir et à arrêter les saignements en accélérant la coagulation. La
numération plaquettaire normale varie entre 150 000 et 400 000 environ par
microlitre de sang, selon les laboratoires. Si quelqu'un a une numération
plaquettaire inférieure à 100 000 par microlitre de sang sans autre raison de
faible nombre de plaquettes, cette personne peut avoir un PTI. Il n’existe
actuellement aucun test de laboratoire définitif permettant de diagnostiquer le
PTI. Le PTI est plutôt considéré comme un diagnostic d'exclusion (voir
ci-dessous), ce qui signifie que d'autres causes ont été éliminées ou sont peu
probables. Les tests à effectuer pour exclure d'autres causes ne sont pas bien
établis et peuvent varier selon les patients et les hématologues.
À mesure que la numération plaquettaire diminue, le
risque de développer des symptômes de saignement augmente. Le PTI peut être
découvert par hasard sur la base d'une numération sanguine ordonnée pour
d'autres raisons, telles qu'un bilan de santé annuel. Cependant, la plupart des
patients atteints de PTI présentent à leur médecin des saignements anormaux de
la peau entraînant des ecchymoses, également appelés purpura ou petits points
rouges sur la peau appelés pétéchies. Des saignements des muqueuses peuvent
également survenir et entraîner par la suite de faibles taux de globules rouges
en circulation (anémie; généralement, saignements de la bouche et du nez, mais
également du sang dans les urines. Les saignements internes au moment de la
présentation sont très rares. ITP est très rare. généralement appelé
nouvellement diagnostiqué quand il est présent depuis moins de 3 mois,
persistant quand il est présent pendant 3 à 12 mois et chronique quand il est
présent plus longtemps. Le terme «aigu» n'est pas utilisé actuellement. Le
début clinique peut être rapide avec début de nuit saignements cutanés ou
graduels au fil des mois.
Quatre-vingt pour cent (80%) des enfants présentant un
PTI ont une forme auto-limitée qui disparaît avec ou sans traitement
(c'est-à-dire spontanément) en 12 mois et souvent plus tôt. En revanche, la
proportion d'adultes atteints de PTI souffrant d'une maladie chronique est
beaucoup plus élevée, dépassant 50% dans la plupart des séries. Le PTI
développé chez l'adolescent suit le plus souvent l'évolution clinique observée
chez l'adulte.
Sur le plan mécanique, l’anomalie fondamentale du PTI est
que le système immunitaire du patient reconnaît que ses propres plaquettes sont
« étrangères », ce qui amène ses lymphocytes B à produire des anticorps
anti-plaquettes auto-réactifs qui se fixent à la surface des plaquettes. Un
type de globules blancs dans la rate et dans d'autres organes, appelés macrophages
(cellules piégeuses), reconnaît les particules recouvertes d'anticorps, en
l'occurrence les plaquettes recouvertes d'anticorps, ce qui entraîne leur
ingestion dans les macrophages et leur destruction ultérieure. La moelle
osseuse tente de compenser mais est souvent incapable, surtout dans les cas
graves, de suivre le rythme de la destruction. La production de plaquettes peut
également être altérée lorsque des anticorps anti-plaquettes se lient aux
cellules de la moelle osseuse produisant des plaquettes, appelées
mégacaryocytes.
Bien qu'il puisse sembler que le PTI soit une maladie
simple, le diagnostic, le mécanisme de la maladie et la gestion présentent de
nombreuses nuances, en plus de la variabilité des résultats chez et entre les
enfants et les adultes. Cela inclut la variation de la gravité des saignements
pour toute numération plaquettaire ainsi que la réponse des patients aux
différentes formes de traitement.
Outre les manifestations graves de la maladie liées au
saignement physique, le PTI est associé à une fatigue invalidante (signalée
chez 39% des adultes atteints de PTI), ainsi qu’à une dégradation de la qualité
de vie dans les domaines de la santé émotionnelle, fonctionnelle et
reproductive, et travail et vie sociale. Les symptômes qui accompagnent la
maladie peuvent interférer avec les activités quotidiennes et conduire à
l’anxiété, à la peur, à la dépression, à la gêne due à des ecchymoses et à des
saignements de nez inexpliqués (épistaxis), à l’isolement, à une insuffisance
et à une frustration due à l’incapacité du patient à contrôler son corps et sa
santé. Cette liste ne comprend même pas les effets secondaires des traitements
qui, tout en améliorant éventuellement une partie des problèmes ci-dessus,
peuvent être dévastateurs de différentes manières. Ensemble, ces effets
multiples du PTI ont souvent des conséquences néfastes sur la qualité de vie
des patients.
La prise en charge dépend de la
gravité des symptômes, de la numération plaquettaire, de l'âge, du mode de vie,
de la réponse au traitement et de ses effets indésirables, de la présence
d'autres problèmes médicaux susceptibles d'affecter le risque de saignement, de
la qualité de vie (voir ci-dessus) et, bien entendu, des préférences
personnelles. le patient et le médecin.