Troubles connexes de l'érythrokératodermie variabilis
Les symptômes des troubles suivants peuvent ressembler à ceux de l’érythrokératodermie variabilis. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel.
Les « ichtyoses » ou « troubles de la corification » sont des termes généraux décrivant un groupe de troubles cutanés squameux. Ils se caractérisent par une accumulation anormale de grandes quantités de cellules mortes de la peau (squames) dans la couche supérieure de la peau. On pense que la conversion d'un nombre anormalement élevé de cellules épidermiques en cellules squameuses est due à un défaut du métabolisme des cellules de la peau appelé « cornéocytes » ou matrice riche en graisse autour de ces cellules. Ces cellules peuvent être considérées comme des briques, tandis que la matrice serait le mortier qui maintient ces cellules ensemble.
L'EKV présente de nombreuses caractéristiques qui se chevauchent avec le syndrome progressif d'érythrokératodermie symétrique et de kératite-ichtyose-surdité (KID). Dans ces derniers troubles, une personne développe des plaques de peau rouges et rugueuses, épaissies sur les extrémités et le visage, qui peuvent progressivement s'élargir et se répandre sur le corps. Cependant, les deux troubles ne présentent pas les plaques érythémateuses changeantes caractéristiques de l'EKV. En plus de l’atteinte cutanée, le syndrome KID se caractérise par une perte d’audition neuro-sensorielle congénitale et des problèmes de vision dus à une kératite (inflammation de la cornée).