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jeudi 23 janvier 2020

Troubles connexes de l'érythrokératolyse hiemalis

Troubles connexes de l'érythrokératolyse hiemalis

Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux de l'érythrokératolyse hiemalis. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel:

« Ichtyose » ou « troubles de la cornification » sont des termes généraux décrivant un groupe de troubles cutanés squameux. Ils se caractérisent par une accumulation anormale de grandes quantités de cellules mortes de la peau (squames) dans la couche supérieure de la peau. La conversion d'un nombre anormalement élevé de cellules épidermiques en cellules squameuses serait due à un défaut du métabolisme des cellules de la peau appelé « cornéocytes » ou de la matrice riche en graisse autour de ces cellules. Les cellules peuvent être considérées comme des briques, tandis que la matrice serait le mortier qui maintient ces cellules ensemble.

Ichtyose congénitale (bébé bébé; erythrodermie ichtyosiforme congénitale; xéroderme; desquamation du nouveau-né) est une affection cutanée héréditaire. Elle se caractérise par une peau généralisée, anormalement rouge, sèche et rugueuse, à larges écailles grossières. Des démangeaisons (prurit) se développent aussi généralement. La peau des paumes des mains et des pieds est anormalement épaisse.

L'ichtyose liée à l'X est une affection cutanée héréditaire affectant les hommes. Elle est causée par un déficit en enzyme stéroïde sulfatase. Cette carence en enzymes conduit à des altérations biochimiques du métabolisme des hormones stéroïdiennes. Le sulfate de cholestérol peut s'accumuler dans le sang et la peau.

Les autres formes d'ichtyose comprennent le syndrome de Sjogren-Larsson, le syndrome de Netherton, l'ichtyose hystrix, l'ichtyose lamellaire, le syndrome de Refsum, la maladie de Darier, le syndrome de Conradi-Hunermann, le syndrome de Chanarin-Dorfman et l'hyperkératose épidermolytique.