La thrombocytopénie immunitaire (PTI)
Synonymes de thrombocytopénie immunitaire
purpura thrombopénique auto-immune
ITP
thrombocytopénie immunitaire idiopathique
thrombocytopénie immunitaire primaire
La thrombocytopénie immunitaire (PTI) est un trouble de la coagulation auto-immune caractérisé par des taux anormalement bas de cellules sanguines appelées plaquettes. Cette situation est appelée thrombocytopénie. Les plaquettes sont des cellules sanguines spécialisées qui aident à maintenir l'intégrité des parois de nos vaisseaux sanguins et aident à prévenir et à arrêter les saignements en accélérant la coagulation. La numération plaquettaire normale varie entre 150 000 et 400 000 environ par microlitre de sang, selon les laboratoires. Si quelqu'un a une numération plaquettaire inférieure à 100 000 par microlitre de sang sans autre raison de faible nombre de plaquettes, cette personne peut avoir un PTI. Il n’existe actuellement aucun test de laboratoire définitif permettant de diagnostiquer le PTI. Le PTI est plutôt considéré comme un diagnostic d'exclusion (voir ci-dessous), ce qui signifie que d'autres causes ont été éliminées ou sont peu probables. Les tests à effectuer pour exclure d'autres causes ne sont pas bien établis et peuvent varier selon les patients et les hématologues.
À mesure que la numération plaquettaire diminue, le risque de développer des symptômes de saignement augmente. Le PTI peut être découvert par hasard sur la base d'une numération sanguine ordonnée pour d'autres raisons, telles qu'un bilan de santé annuel. Cependant, la plupart des patients atteints de PTI présentent à leur médecin des saignements anormaux de la peau entraînant des ecchymoses, également appelés purpura ou petits points rouges sur la peau appelés pétéchies. Des saignements des muqueuses peuvent également survenir et entraîner par la suite de faibles taux de globules rouges en circulation (anémie; généralement, saignements de la bouche et du nez, mais également du sang dans les urines. Les saignements internes au moment de la présentation sont très rares. ITP est très rare. Généralement appelé nouvellement diagnostiqué quand il est présent depuis moins de 3 mois, persistant quand il est présent pendant 3 à 12 mois et chronique quand il est présent plus longtemps. Le terme «aigu» n'est pas utilisé actuellement. Le début clinique peut être rapide avec début de nuit saignements cutanés ou graduels au fil des mois.
Quatre-vingt pour cent (80%) des enfants présentant un PTI ont une forme auto-limitée qui disparaît avec ou sans traitement (c'est-à-dire spontanément) en 12 mois et souvent plus tôt. En revanche, la proportion d'adultes atteints de PTI souffrant d'une maladie chronique est beaucoup plus élevée, dépassant 50% dans la plupart des séries. Le PTI développé chez l'adolescent suit le plus souvent l'évolution clinique observée chez l'adulte.
Sur le plan mécanique, l’anomalie fondamentale du PTI est que le système immunitaire du patient reconnaît que ses propres plaquettes sont « étrangères », ce qui amène ses lymphocytes B à produire des anticorps anti-plaquettes auto-réactifs qui se fixent à la surface des plaquettes. Un type de globules blancs dans la rate et dans d'autres organes, appelés macrophages (cellules piégeuses), reconnaît les particules recouvertes d'anticorps, en l'occurrence les plaquettes recouvertes d'anticorps, ce qui entraîne leur ingestion dans les macrophages et leur destruction ultérieure. La moelle osseuse tente de compenser mais est souvent incapable, surtout dans les cas graves, de suivre le rythme de la destruction. La production de plaquettes peut également être altérée lorsque des anticorps anti-plaquettes se lient aux cellules de la moelle osseuse produisant des plaquettes, appelées mégacaryocytes.
Bien qu'il puisse sembler que le PTI soit une maladie simple, le diagnostic, le mécanisme de la maladie et la gestion présentent de nombreuses nuances, en plus de la variabilité des résultats chez et entre les enfants et les adultes. Cela inclut la variation de la gravité des saignements pour toute numération plaquettaire ainsi que la réponse des patients aux différentes formes de traitement.
Outre les manifestations graves de la maladie liées au saignement physique, le PTI est associé à une fatigue invalidante (signalée chez 39% des adultes atteints de PTI), ainsi qu’à une dégradation de la qualité de vie dans les domaines de la santé émotionnelle, fonctionnelle et reproductive, et travail et vie sociale. Les symptômes qui accompagnent la maladie peuvent interférer avec les activités quotidiennes et conduire à l’anxiété, à la peur, à la dépression, à la gêne due à des ecchymoses et à des saignements de nez inexpliqués (épistaxis), à l’isolement, à une insuffisance et à une frustration due à l’incapacité du patient à contrôler son corps et sa santé. Cette liste ne comprend même pas les effets secondaires des traitements qui, tout en améliorant éventuellement une partie des problèmes ci-dessus, peuvent être dévastateurs de différentes manières. Ensemble, ces effets multiples du PTI ont souvent des conséquences néfastes sur la qualité de vie des patients.
La prise en charge dépend de la gravité des symptômes, de la numération plaquettaire, de l'âge, du mode de vie, de la réponse au traitement et de ses effets indésirables, de la présence d'autres problèmes médicaux susceptibles d'affecter le risque de saignement, de la qualité de vie (voir ci-dessus) et, bien entendu, des préférences personnelles. le patient et le médecin.