Les carcinoïdes à cellules de calotte (CCG)
Synonymes de Carcinoïde à cellules de gobelet
carcinoïde mucineux
adénocarcinoïde +/- ex GCC
tumeurs à cellules caliciformes (GCT)
adénocarcinoïdes mucineux
microglandulaire-GCC
adénocarcinome GCC composite
carcinome mixte à cellules cryptées
adénocarcinome ex GCC
adénocarcinome des cellules des cryptes appendiculaires
carcinome à cellules caliciformes
GCC
adénocarcinoïde à cellules caliciformes
tumeur à cellules caliciformes
Les carcinoïdes à cellules de calotte (CCG) de l’appendice sont un sous-type de cancer de l’appendice. Les GCC sont définis par une combinaison unique de deux types de cellules cancéreuses: neuroendocrine (carcinoïde) et épithéliale (adénocarcinome). Ils sont extrêmement rares avec une incidence estimée à 1 pour 2 millions d'individus. L'âge moyen d'apparition se situe entre 50 et 55 ans et ils affectent les hommes et les femmes de manière égale. Ils se présentent le plus souvent soit comme une appendicite, soit avec une douleur abdominale et une masse. Chez les femmes, elles se propagent souvent aux ovaires et peuvent facilement être confondues avec le cancer de l'ovaire. Pour poser le diagnostic de GCC, il faut examiner un échantillon de tumeur. Les GCC ont tendance à ne pas se propager à d'autres parties du corps en dehors de l'abdomen, mais ils se propagent fréquemment dans la cavité abdominale. Cette condition est appelée carcinomatose péritonéale. Le traitement du GCC nécessite souvent une intervention chirurgicale pour enlever le côté droit du côlon d'où provient l'appendice et une chimiothérapie par voie intraveineuse. Si le GCC s'est propagé dans l'abdomen, une intervention chirurgicale supplémentaire pour retirer le cancer et une chimiothérapie à chaud directement dans l'abdomen peuvent être envisagées.
En plus d’être assez rares, les cancers et les tumeurs de l’appendice se présentent sous une grande variété de types. Le type de tumeur ou de cancer de l'appendice le plus courant est une tumeur neuroendocrine ou carcinoïde. Les tumeurs neuroendocrines (TNE) sont dérivées de cellules spécialisées qui résident dans la paroi de l'appendice, appelées cellules entérochromaffines (CE). Les cellules de la CE fabriquent des produits chimiques qui facilitent la motilité et la digestion gastro-intestinales. Le deuxième type de cancer de l'annexe le plus courant est un adénocarcinome. Celles-ci sont dérivées des cellules les plus abondantes bordant l'intérieur de l'appendice, appelées cellules épithéliales. L'une des fonctions des cellules épithéliales est de produire de la mucine - une substance ressemblant à une gelée qui aide à protéger la muqueuse de l'intestin. Les cellules qui fabriquent la mucine sont souvent appelées cellules caliciformes. Les carcinoïdes (neuroendocriniens) à cellules caliciformes (épithéliales) sont un sous-type extrêmement rare de cancer de l'annexe présentant une biologie unique. Contrairement à la plupart des cancers qui proviennent d'un type de cellule particulier, les GCC, comme leur nom l'indique, sont caractérisés par la présence de cellules cancéreuses dérivées à la fois de cellules neuroendocrines (CE) et de cellules épithéliales. Parmi les deux types de cellules, la quantité et l'apparence des cellules cancéreuses dérivées de l'épithélium sont les plus importantes en termes de pronostic et de direction du traitement.