Les causes de l'atrophie essentielle de l'iris
La cause de l'atrophie essentielle de l'iris ou de l'un des syndromes endothéliaux irido-cornéens n'est pas connue. On pense qu'ils sont le résultat du même mécanisme. Le principal défaut serait une membrane cellulaire sécrétée par les cellules endothéliales anormales. Cette membrane recouvre l'iris et l'angle de drainage de l’œil. La contraction de cette membrane entraîne des modifications pupillaires et la formation de synéchies antérieures périphériques avec pour résultat un glaucome à angle fermé.
D'autres chercheurs soupçonnent une inflammation ou une infection chronique d'être à l'origine de la maladie.
Selon une hypothèse, les syndromes de ICE proviendraient d'une infection herpétique in vitro localisée dans la couche endothéliale. Selon cette théorie, un oeil est infecté en premier et le second oeil développe l'immunité avant qu'il ne soit affecté.